Признаки и лечение синдрома Русси Леви

Синдром Русси Леви – это комплекс неврологических признаков, которые включают в себя:

Передается наследственным путем.

rus-lev

Первыми это заболевание описали два ученых в 20-х годах ХХ века Леви и Русси. Иногда этот симптом рассматривают как промежуточный этап между невральной амиотрофией Шарко-Мари-Тута и семейной атаксией Фридрейха. Это обусловлено тем, что больные с такой патологией часто встречаются в семьях, в которых предаются вышеуказанные заболевания.

При исследовании клеток из взятых на биопсию мышц скелета в них находят пучковую атрофию волокон мышечной ткани – характерное изменение для невральной амиотрофии. Одновременно с этим в поверхностных нервах ноги заметная гипертрофия неврных волокон, по форме напоминающая луковицу. Эти признаки являются основанием того, что синдром Русси Леви часто относят к группе полиневропатий Дежерина-Сотта или Мари-Бовери.

Но так как синдром имеет характерное течение и клиническую картину, его можно вполне оправдано считать самостоятельным типом.

Он передается аутосомно-доминальным типом, иногда рецессивным.

Признаки

Первые симптомы становятся заметны в раннем возрасте. В это врем у ребенка начинает развиваться «полая стопа», сухожильных рефлексов нет на ногах, и иногда на руках. Зрачок полностью или частично перестает реагировать на свет.

Симптомы полиневропатии могут отличаться в зависимости от особенностей каждого организма. Среди наиболее распространенных можно отметить:

  • гипотрофию мышц конечностей (в большей мере голеней и стопы);
  • нарушение походки (от неловкости до патологического состояния);
  • неустойчивость, которая может перейти в атаксию;
  • тремор дистальных отделов конечностей;
  • дисметрия и асинергия при движении»
  • нистагм.

Особенности полой стопы при этом симптоме

Полая стопа имеет свои особенности и немного не похожа на стопы Фридрейха. При симптоме Русси Леви она отличается арахиодактилией, пальцы деформированы, бывают симптомы «трезубца» и «двузубца». Так как мышцы свода стопы отличаются гипотонией, высокий свод пропадает, если нога опирается на ступню полностью.

Часто у больных можно заметить деформированные кисти рук, которые по форме похожи на стопы. Некоторые пациенты страдают от изменения формы позвоночника, грудной клетки и т.п.

Часто отмечаются распространенные признаки дисплазии: гипертелоризм, готическое небо, гидроцефальный череп, широкая переносица и т.п.

Диагностика

Чтобы точно установить диагноз проводится специальное исследование,  которое должно показать ярко выраженное снижение скорости передачи импульса по нервным волокнам. Если в норме этот показатель составляет 5-65 м/с, то у больных с этим симптомом снижается до 5-10 м/с.

Тем не менее, практически каждый пациент может выполнять обычную работу и самостоятельно передвигаться.

Протекает заболевание медленно. Очень редко диагностируется увеличение парезов мышц, атрофию или постепенное нарушение походки.

Лечение

Лечение этого заболевания по большей части носит симптоматический характер. Лекарства, призванные улучшить питание нервно-мышечной системы и уровень проводимости, обязательны для приема. Назначают витамины групп В и Е, калий, вазодилататоры, антихолинэстеразные препараты.

Хороший эффект дают массажи и комплекс лечебной физкультуры. Также проводят физиотерапевтические процедуры и метамерное лечение.

Если деформация стоп мешает нормально ходить обязательно нужно носить ортопедическую обувь.

Большая часть больных может нормально жить и работать.

Предыдущая
«
Следующая
»