Клиническая картина и диагностика пахидермопериостоза

pahidПахидермопериостоз либо гипертрофическая остеоартропатия (синдром Турена — Соланта — Голе) – остеосклеротическая трансформация костно-суставного аппарата наследственного характера, главным признаком выступает гипертрофия надкостницы (периостоз) с формированием остеофитов, двусторонняя симметричная гипертрофия костных образований конечностей с деформированием пальцев, гипертрофией дермы и гиперплазией имеющихся сальных желез.

Особенные характеристики процесса

Патологическое состояние до настоящего времени окончательно не исследовано. Оно в основном поражает лиц подросткового возраста и молодых ли мужского пола, характерно наследование по аутосомно-доминантному типу. В медицине зафиксированы варианты семейного очага. Начальные признаки визуализируются уже к трем годам, однако зачастую максимальная точка болезни развивается в подростковом периоде, когда происходит гормональное перестраивание в организме.

Повреждения в костно-суставных образованиях

При этом патологическом состоянии наблюдается гипертрофия поверхностного костного слоя – надкостницы, которая приобретает бугристый вид, по краям плоских костей образуются локальные утолщения – наросты, осуществляется рост костных образований по ширине, а на суставных сочленениях, в участках, где фиксируются сухожилия и связки, формируются шипы из костной ткани, так называемые остеофиты. Гипертрофированные ногтевые фаланги придают пальцам вид барабанных палочек, а ногтевая пластинка становится по форме часового стекла.

С описанными изменения сочетается деформирование позвонковых тел, которое в свою очередь ведет к образованию радикулитов с вытекающей клинической картинной. При продолжительной патологии в поясничном и крестцовом отделах позвоночного столба формируется анкилоз.

Главные клинические признаки

Патологический процесс начинается с незначительных общих признаков, имеет постепенное начало. На начальных этапах пациентов беспокоит слабость с тенденцией нарастания,  в детском организме снижается физическая активность, детки преждевременно утомляются. На протяжении нескольких лет развиваются гипертрофические явления в ногтевых участках пальцев с уплотнением кожных покровов, которые становятся менее эластичными и образуют складчатый рельеф, морщины, которые имеют большую выраженность на лицевой поверхности и волосистой зоне головы, кистях и ступнях. Все это напоминает признаки наружного старения. Кожные железы достаточно усиленно продуцируют, что приводит к гипергидрозу, к воспалительным процессам в фолликулах (фолликулиты), себорейному дерматиту, образованию рубцовых изменений. Тогда же формируется гипертрофия хрящевой ткани верхних век, с образованием мелких кист и гранулем, происходят изменения слизистой глаза -конъюктивы,

На фоне описанных проявлений в суставных сочленениях одновременно в некоторых случаях развивается отечность, ведущая к ограничению активных движений, в суставной полости скапливается выпот, беспокоит суставной болевой синдром. Артрозо-артрит имеет тенденцию к хронизации с проявлениями рецидивов.

Прогностически пахидермопериостоз неблагоприятен.

Диагностирование

Диагностирование патологии достаточно затруднительное, потому что в отдельных вариантах она подобна другим болезням костного обмена.

С целью постановки точного диагноза осуществляют:

  • Рентгенисследование (в т.ч. КТ), МРТ дают возможность вывить гипертрофию надкостницы и деформирование дистальных частей трубчатых костей, существование наростов из кости в местах фиксирования сухожильно-связочного аппарата, замещение костно-мозговых проходов губчатым веществом.
  • При исследование крови наблюдается повышенный уровень 17-кетостероидов, кортизона, и сниженный аллотетрахондрокортизола и альдостерона, а также чрезмерная активность щелочной фосфотазы.
  • Биопсия синовия поврежденных суставных сочленений указывает на гипертрофические явления в синовиальной оболочке по виду синовита в хронической форме, разрастание в синовии кровеносной сети, оседание пигмента, содержащего железо, — гемосидерина.

Лечебный комплекс

При таком заболевании применяется симптоматическая терапия, которая предусматривает применение НПВС, глюкокортикоидных средств, как прием внутрь, так в виде инъекций, вплоть до блокад. При накоплении экссудата в суставной полости, в околосуставных бурсах показана пункция с дренированием и введением кортикостероидов с иммунодепрессантными препаратами.

Неэффективность такой терапии вынуждает прибегнуть к оперативному вмешательству с удалением гипертрофированного синовия или всей суставной сумки.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector