Классификация, симптомы и лечение энхондроматоза

oljeЭнхондроматоз (синдром или болезнь Олье) – патология, которой характерно образование в метафизных и диафизных частях длинных трубчатых либо теле плоских костей зон эмбрионального хряща. На рентгенограмме они проявляются в виде разной формы и габаритов зоны просветления. Суть этого процесса заключается в замедлении и извращении окостенении эмбрионального хряща, т. е. в отсутствии трансформации хрящевой ткани скелета в костную. Он относится к врожденным патологиям, однако первые проявления возникают не тотчас же после рождения, а в период интенсивного роста (в детском либо в подростковом возрастном периоде). Описываются варианты, когда начальные признаки энхондроматоза проявлялись в возрасте от 20 до 40 лет. Поражаются лица женского пола в в 2 раза чаще, чем мужского.

Классификация

По размерам и генерализации патпроцесса подразделяют на следующие разновидности:

  • Монооссальная;
  • Олигооссальная;
  • Полиоссальная.

По особенностям размещения очагов определяют четыре формы:

  • акроформа (повреждение кистей и ступней);
  • мономелическую (повреждение костных элементов конечности с прилегающими тазовым и плечевым поясами);
  • односторонняя;
  • двусторонняя.

Этиологический фактор и клиника

Этиологический фактор формирования патологического процесса болезни Олье в настоящей медицине недостаточно изучен. Некоторые источники предполагают  наследование по аутосомно-доминантному типу.

В случае вовлечения в патологический процесс длинных костей повреждаются в основном метафизные части. При чем нижние конечности обычно повреждаются в большей степени, чем верхние. При вовлечении коротких трубчатых костей стопы и кисти энхондромы могут возникать как зоне метафизов, так и в диафизе. Интенсивные трансформации обнаруживаются в костях таза, редко – в реберных и лопаточных костях. В некоторых вариантах очаги формируются в губчатой массе костей, причем ключицы, позвонки и череп никогда не изменяются. Допускается комбинация множественных энхондром с гемангиомами (так называемый синдром Маффуччи), редко – с фибромами, липомами, экзостозами и иными новообразованиями, которые возникают в результате расстройства онтогенеза.

Патологическое состояние характеризуется отставанием в росте и деформированием поврежденных участков. Зачастую отмечаются патологические травмы — перелом. На рентгеноснимках длинных трубчатых костей можно определить колбовидные расширения метафизов при нормальной формы диафизах. Костный рисунок в метафизной части видоизменяется в сторону неравномерного исчерченного просветления с истончением кортикального слоя. На рентгенографическом снимке кистей и ступней визуализируются уменьшение длины и деформирование фаланг. Местом локализации просветлений выступают центральные отделы, но корковый слой обычно не изменяется, при крупных энхондромах выявляется выпячивание корковой пластинки.

Патологический процесс характеризуется уменьшением длины трубчатых костей, они уплощаются с наличием деформирования и искривления, фиксируются патологические переломы, в некоторых случаях экзостозы. Рентгенологические проявления – укорачиваются длинные и короткие кости, визуализируются многочисленные односторонние энхондромы.

Лечебные мероприятия

В настоящей медицине не существует действенных способов, устраняющих развитие и проявление патологического процесса в период роста детей. Все ж таки терапия включает исправление или предотвращение деформирования методом шунтирования (установки металостержней в длинных костях верхних конечностей с целью стабилизации измененных или треснувших костных структур). Иссечение поврежденных участков не всегда эффективно, поскольку заболевание характеризуется рецидивированием. Подобные новообразования могу малигнизироваться, однако это бывает в крайне редких случаях. После терапии энхондроматоза пациентам рекомендуется находиться под наблюдением, проходя периодическое рентгенобследование для своевременного установления повторного роста опухоли.

Корректирование деформаций неэффективна по причине неполноценной структурности костной ткани. По этой  причине детям необходимо ношение специальной ортопедической обуви и проходить регулярные осмотры у соответствующих врачей. В конце роста скелета проводят резекцию поврежденных сегментов с замещением. Для устранения деформирований показаны аппараты Илизарова.

loading...
loading...
Предыдущая
«
Следующая
»