Симптомы и проявления синдрома Нелатона

priv-viv2Нелатона синдром – это тип сенсорной радикулярной нейропатии. Передается по наследству между членами семьи аутосомно-доминантным типом 1А, в редких случаях аутосомно-рецессивным и спорадическом.

Также это заболевание называют сенсорно-вегетативной невропатией типа IA, синдромом Гикса, Денни-Брауна, а также болезнью Тевенара.

Симптомы и проявления

Первые признаки проявляются в период от 15 до 35 лет. Наибольшее количество случаев приходится на пубертатный период.

Первыми признаками являются нарушения чувствительности в ногах и образование перфорирующих язвы, в основном подошвенные.  Их называют также язвами Нелатона. Развиваясь, они постепенно начинают разрушать кости, расположенные поблизости.

Основа болезни – первичная дегенерация задних спинномозговых корешков.

Поражения костей и суставов проявляются следующими нарушениями:

  • акроостеолиз (дегенерация нервных окончаний на подошвах с изъявлениями остеолизов);
  • разрушение плюснефаланговых суставов;
  • суставы Шарко на ногах (из-за повреждения нервов чувствительность в суставе пропадает);
  • остеопороз (снижение плотности кости из-за нарушенного метаболизма);
  • гемартроз (кровоизлияние в полость сустава);
  • вывихи и патологичные переломы.

Вегетативные патологии проявляются следующими признаками:

  • гипертрихоз (излишняя волосатость в месте, которому это не свойственно);
  • вазомоторные расстройства (нарушенный процесс распределения крови и наполнения сосудов);
  • слоновость (увеличение определенной части тела, которое вызывает разрастание кожи или клетчатки).

Иногда у ограниченного количества пациентов  патология затрагивает и руки.

Некоторые пациенты также теряют зрение, слух, страдают от стреляющих болей.

Впервые симптом описал врач Огюст Нелатон в 1852 году. Позже его признаки встречаются в работах Андре Тевенара, а также Дерека Денни-Брауна. В разное время, в разных трудах они описывали схожие симптомы, но имя патология получила в честь своего первооткрывателя.

Так как заболевание имеет наследственный характер, полному излечению оно не поддается и не имеет профилактических мер.

При правильном лечении можно облегчить проявления и обеспечить человеку нормальную жизнь.

Предыдущая
«
Следующая
»