Симптомы и лечение сирингомиелии

 

siringomielСирингомиелия – это хроническое заболевание, которое поражает спинной мозг путем образования в нем полостей, формирующихся по длиннику. Патологический процесс, в основном локализуется в верхнегрудном и шейном отделах спинного мозга. Как принято полагать, в основе развития заболевания лежит эмбриональная аномалия развития центральной нервной системы. Согласно статистическим данным мужчины болеют в два раза чаще женщин. Начало заболевания приходится на 30-40 лет, причем полости в спинном мозге появляются значительно раньше, чем будут заметны первые клинические признаки.

Классификация заболевания по Barnet

  1. Сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия. Характеризуется тем, что полости сообщаются с субарахноидальным пространством. Причины:
  • аномалия развития по Арнольду Киари, базилярная импрессия, пр.;
  • заболевания основания черепа – опухоли черепных ямок, кисты;
  1. Посттравматическая. В месте повреждения образуется киста, распространяющаяся на спинной мозг;
  2. Ассоциированная с опухолями спинного мозга;
  3. Обусловленная сдавлением мозга неопухолевыми элементами;
  4. Идиопатическая форма, т.е. невозможно установить точную причину.

На основании магнитно-резонансной томографии существует классификация по типам:

  1. Сообщающаяся центральноканальная.
  2. Несообщающаяся центральноканальная.
  3. Экстраканальная сирингомиелия

Причины возникновения заболевания

Выше уже были упомянуты некоторые причины возникновения патологии. Основные причины включают:

  1. Стеноз позвоночного столба в шейном отделе.

  2. Аномалия развития у эмбриона нервной системы.

  3. Проходимость субарахноидального пространства в области шеи и черепно-позвоночного перехода нарушена.

  4. Посттравматические осложнения.

  5. Новообразования в черепе и мозге на уровне задней черепной ямки.

Клиническая картина

В зависимости от локализации поражения и величины очага симптомы могут быть следующими:

  • большие участки кожи теряют чувствительность, человек не может адекватно воспринимать болевые и температурные раздражители. Это может привести к тому, что больной даже не заметит, что у него случился ожог или травма, а значит, вовремя не обратиться за помощью. Данный признак носит диссоциированный характер, т.е. имеет определенные очертания участка («воротник», «куртка», «полукуртка»). На пораженной области возникают парестезии, ощущения жжения и холода.

  • парезы конечностей и атрофия. Кисти рук становятся похожи на обезьянью лапу;

  • часто сирингомиелия маскируется за симптомами основного заболевания, если нет аномалий развития, травм, стеноза;

  • вегетативно-трофические нарушения – чрезмерная потливость, акроцианоз, поражения ногтей, изменяется дермографизм;

  • происходит деформация скелета.

siringomiel2

Диагностика

Для адекватного установления диагноза следует правильно трактовать клинические признаки, имеющиеся у пациента. Сопоставляются характеристики расстройств чувствительности с имеющимися аномалиями развития центральной нервной системы. Помощь в этом окажут инструментальные исследования:

  • магнитно-резонансная томография позволяет визуализировать спинной мозг и выявить локализацию поражения;

  • рентгенография выявляет изменения кистей рук, атрофию и гипертрофические процессы;

  • электромиография выявляет поражение двигательных нейронов;

Помимо описанных исследований следует обязательно проконсультироваться с психологом для оценки личности и выявления нарушений, а также произвести отоневрологическое обследование для исключения сирингобульбии – формы течения сирингомиелии.

Лечение заболевания

Тактика лечения может быть выбрана различная в зависимости от конкретного пациента. Это объясняется тем, что причины и характер течения болезни у каждого пациента разные. Если причину заболевания установить невозможно и диагностирована идиопатическая форма, то врач выбирает тактику наблюдения. Применима данная тактика при очень медленном течении болезни и отсутствии видимых симптомов.

Если причиной болезни является стеноз или опухоль, то лечение основывается на решении первопричины. При своевременном устранении причины сирингомиелия останавливается в развитии или регрессирует. При наличии кисты, блокирующей подпаутинное пространство, то она подлежит немедленному удалению. Оперативное лечение также предусмотрено, если причиной сирингомиелии является врожденная аномалия. Медикаментозное лечение назначают только лишь для симптоматического лечения – устранения боли, спазмов, артропатий.

 

Предыдущая
«
Следующая
»