Симптомы и лечение синдрома Висслера—Фанкони

Синдром Висслера—Фанкони был описан в 40-х годах 20 века. Он характеризуется тремя сопутствующими признаками: высокая температура, экзантема и суставные проявления.

Обычно от него страдают дети дошкольного возраста, иногда даже в первые недели после рождения.

Причины появления до сих пор до конца четко не установлены. Посевы крови всегда отрицательные, но считается, что синдром вызывает невыраженная диссеминация бактерия, имеющая прерывистый характер. Она в значительной мере влияет на появление аллергической реакции.

visl

Это заболевание очень похоже на болезнь Стилла и острый ревматизм. Часто синдром Висслера-Фанкони считают началом вышеупомянутых заболеваний.

Проявление

Начинается заболевание внезапно у абсолютно здорового ребенка.

  1. Высокая температура. Постоянного характера, перемежающаяся или анархичная. Держится на отметке 39С. В течении суток происходит два пика с большой разницей в отметках градусника. Она может длиться несколько месяцев. В периоды, когда температура падает, начинается обильное выделение пота, особенно на голове. Жаропонижающие лекарства неэффективны, и сбить ее можно только с помощью кортикостероидов.
  2. Экзантема. Невыраженная сыпь, которая быстро проходит и имеет полиморфную структуру (похожа на крапивницу, скарлатину, корь, эритему и т.п.). Имеет рецидивный характер. Кожные высыпания появляются во время скачков температуры. Очень быстро проступает и так же быстро исчезает. Такие приступы могут длиться годами. Локализация может меняться. Иногда вместе с сыпью появляются отеки.
  3. Суставные признаки. Суставы могут опухать, болеть, нагреваться. Может быть поражено любое сочленение, хотя обычно это касается рук и позвоночника. Также имеет подвижный и переходящий характер. После приступа сочленение быстро восстанавливается без последствий.

Также у больного отмечают: боли в области живота, увеличение селезенки и почек, лимфатических узлов, гипергидроз, тахикардию и аритмию.

Диагностика

В ходе лабораторных исследований отмечают постоянные изменения:

  • число лейкоцитов меняется;
  • ускоренная РОЭ во время приступа и нормальная в спокойном состоянии;
  • фибринемия повышенная;
  • ЭКГ показывает поражения сердца, похожие на миокардит или перкардит.

Лечение

Процесс лечения длится долго и включает в себя кортикотерапию с приемом антибиотиков.

Лучше всего проводить лечение на стационаре. Ребенок должен придерживаться строгой диеты и постельного режима. Назначается прием ацетилсалициловой кислоты, вольтарена или ибупрофена, преднизолона.

Дозировка рассчитывается персонально для каждого пациента.

Прогноз

sin-b-nog2Рецидивирующий характер болезни не дает точно определить, можно ли окончательно избавиться от недуга. Хотя в ряде случаев пациенту удавалось полностью вылечиться даже при тяжелых и острых приступах.

Обычно она не приводит к ригидности суставов и не оставляет никаких значительных поражений на работе сердца.

Самым плохим последствие этого синдрома может стать развитие у ребенка ревматоидного артрита, который долго и сложно лечится и может привести к инвалидности. Поэтому важно начать лечение как можно скорее.

Иногда отмечали случаи, когда синдром проходил сам по себе, но это уникальные примеры, надеяться на которые не стоит.

Предыдущая
«
Следующая
»