Симптомы и лечение синдрома Шарпа

sin-shСиндром Шарпа – это системное заболевание, которое в клинической картине даёт сразу несколько симптомов. При этом оно может иметь проявления системной красной волчанки, дерматомиозита и склеродермии. Впервые болезнь была описана в 1972 году.

В некоторых случаях эту патологию называют ещё «недифференцированное заболевание соединительной ткани», однако некоторые авторы утверждают, что это два разных диагноза.

Чаще всего патология выявляется у женщин, при этом она может как передаваться по наследству, так и возникнуть по причине эндокринных нарушений, которые нередко провоцируются окружающей средой, например, стрессами, травмами или переохлаждением. Но чаще всего причины болезни остаются неизвестными.

Патогенез рассматривается, как наличие в крови большого количества антител, которые начинают повреждать собственные ткани.

Клиническая картина

Так как синдром Шарпа имеет многочисленные симптомы, то все их можно разделить на группы. Так, например, у 30% всех пациентов с данной патологий диагностируются полиартралгии — боли в суставах, а на рентгенографическом снимке можно обнаружить эрозии костей.

Далее среди симптомов синдрома Шарпа лидируют боли в мышцах, слабость в мышцах, особенно в ногах и руках, и уплотнение мышечной ткани. Однако всё же самым явным проявлением этого заболевания можно считать умеренно выраженный синдром Рейно, который наблюдается практически у всех пациентов.

Синдром Рейно при отсутствии адекватного лечения нередко приводит не только к длительно не спадающему отёку, но и к тому, что на пальцах начинают появляться язвы, а затем начинается гангрена.

Что же касается внутренних органов, то здесь в основном страдает пищевод, что вызывает его гипотонию, а также диагностируется дисфагия. В некоторых случаях может присутствовать лёгочная гипертензия. При этом может наблюдаться одышка, даже при минимальной нагрузке, и непродуктивный кашель.

В некоторых случаях кроме вышеописанных симптомов встречаются поражение почек, а именно — диффузный гломерулонефрит, неврологические нарушения, менингит, невралгия тройничного нерва, анемия, умеренное увеличение печени и селезёнки.

Обращают на себя и кожные проявления, это могут быть эритематозные пятна, облысение или усиленная пигментация.

sin-sh2

Осложнения

Смешанное заболевание соединительной ткани, а именно так нередко называют синдром Шарпа – это патология, которая опасна своими осложнениями. Причём это могут быть очень серьёзные, даже смертельные заболевания, например, инфаркт миокарда, печёночная недостаточность, инсульт, разрыв толстой кишки.

Консервативна терапия

Лечение синдрома Шарпа длительное и назначать его должен только специалист. Для выбора лечебной тактики обязательна консультация ревматолога. Самолечение может привести к прогрессированию недуга и появлению многочисленных осложнений.

Во время терапии, в зависимости от того, какие органы пострадали, может потребоваться консультация и других специалистов, например, кардиолога, невролога, гастроэнтеролога.

tablИногда, несмотря на проводимую терапию, могут возникать обострения, что особенно характерно для полиартрита и плеврита. В этом случае обязательно назначаются лекарства из группы НПВС, преднизолон в низких дозировках, а в самых тяжёлых случаях – метотрексат. Это помогает быстро купировать возникший воспалительный процесс.

Если в заболевании доминирует синдром Рейно, то таким пациентам необходимо избегать любых провоцирующих факторов, которые могут привести к обострению. Это может быть переохлаждение, вдыхание сигаретного дыма, вибрация. Для лечения синдрома Рейно в большинстве случаев используются антагонисты кальция – нифедипин и его аналоги.

В терапии желудочно-кишечных проявлений используются антацидные препараты и диета с исключением жареных и жирных продуктов.

При развитии миокардита или первых признаках лёгочной недостаточности обязательна терапия кортикостероидами и цитостатиками в условиях стационара.

Прогноз и профилактика

Обычно заболевание на фоне лечения протекает благоприятно, поражение почек, лёгких и сердца, которое могло бы привести к смерти, развивается крайне редко.

Профилактика этой патологии на сегодняшний день не разработана.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»