Симптомы и лечение синдрома Нетертона

Синдром Нетертона – это патология, при которой ихтиозоформная врожденная эритродермия сочетается с поражением волос по типу узловатого трихорексиса  с атропией. Впервые этот синдром был описан в 1958 году.

Чаще проявляется у женщин, чем у мужчин. Если ранее заболевание считали заразным, то в наши дни доказана наследственная природа патологии – она передается по аутосомно-рецессивному типу.

Для синдрома характерен пролиферативный гиперкератоз, а также акантоз со спонгиозом. Зернистый слой может быть в норме или утолщенным. Сосочки дермы гипертрофируются, а также увеличиваются потовые и сальные железы. В верхних слоях дермы отмечают отек и хроническое воспаление периваскулярных инфильтратов, которые состоят из лимфоцитов и клеток плазмы.

Симптомы

Этот синдром проявляется сразу после рождения малыша. Его кожа оказывает полностью покрытой сухой тонкой пленкой желто-коричневого цвета. Синдром является одной из тяжелых форм течения заболевания. Иногда эта пленка может превращаться в большие по размеру чешуйки и исчезать в раннем возрасте, но в большинстве случаев эти чешуйки остаются на всю жизнь.

Такие дети часто рождают преждевременно и могут иметь проблемы с недостатком веса. Также может произойти инфицирование кожи и сепсис. У некоторых детей начинает гипернатриемия (повышенное содержание натрия), из-за того, что организм теряет много жидкости через поверхность кожи.

С возрастом проявления эритродемии регрессируют, а гиперкератоза, наоборот, усиливаются. Поражение захватывает всю кожу тела, особенно в местах складок. Кожа сильно краснеет и шелушиться, натянута.

Кожа головы, покрытая волосами, полностью затягивается чешуйками. Ушные раковины у ребенка скручиваются, покрыты обильными роговыми слоями, даже в слуховом проходе. Кожа на ладонях, подошвах и лице сильно потеет. Человек быстро лысеет, ногти деформируются и утолщаются, может начаться подногтевой гиперкератоз, а также диффузный кератоз кожи подошв и ладоней.

Этот синдром может также сопровождаться умственной отсталостью.

Структура волос может быть аномальной: они могут быть сильно перекручены, волосы могут подвергаться поперечным разрывам, также могут образовываться узлы утолщений. Волосы не вырастают более чем на 5 см. из-за дистрофических процессов, может начаться субтотальная или очаговая алопеция.

Дифференциальная диагностика

Этот синдром нужно отличить от десквамативной эритродермии Лейнера-Муссу, псориатической эритродермией, буллезным эпидермолизом и другими формами патологии.

Лечение

Эта патология очень сложно поддается лечению. По большей части, она имеет симптоматический характер, и подбираются конкретно для каждого больного в соответствии с особенностями организма.

Всем больным назначаются регулярный прием витаминов, особенно группы А и Е.

Улучшить состояние кожи помогают смягчающие и увлажняющие крема и лосьоны.

Кератолитические средства, особенно на основе молочной и мочевой кислот используют в старшем возрасте, так как они могут быть опасны для младенца.

Контролировать зуд помогают антигистаминные препараты.

Проводится постоянная поддерживающая терапия.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»