Симптомы и лечение миопатии Беккера

Миопатия Беккера – это дистрофическое заболевание, которое поражает мышцы тела и отличается медленным развитием.

miop-bek

Впервые оно было описано в средине 20 века. Встречается довольно редко. В отличие от миопатии Дюшенна, эта форма болезни протекает медленно и обычно дает о себе знать только подростковом или юношеском периоде. Из всех видов миопатий, этот считается наиболее легким, так как начинает развиваться позже остальных и не так быстро приводит к инвалидности.

Причиной развития патологии являются генетические мутации. Она передается по наследству по женской линии.

Болезнь развивается, если ген, расположенный в Х-хромосоме не может вырабатывать протеин дистрофин. Хотя для развития болезни характерно не полное его отсутствие, а недостаточное количество.

Несмотря на то, что заболевание передается по женской линии, женщины от этого недуга практически не страдают.

Симптомы

Симптомы развития аналогичны с миопатией Дюшена, но между ними есть важное различие. Время проявлений отличается: в случае миопатии Дюшена симптомы проявляются сразу после 1,5 года, то при миопатии Беккера – только в подростковом возрасте. Так отличается скорость развития патологии. Если в первом случае человек практически сразу становится инвалидом и редко доживает до 20-ти лет, то во втором случае человек может прожить вполне приличный срок в нормальном состоянии.

Болезнь развивается на проксимальных отделах ног и мышцах таза. Первыми признаками становятся судороги, вызывающие боли. Они возникают в икрах ног. Это явление называют синдромом Крампи. Затем начинает проявляться псевдогипертрофия, при которой мышцы увеличиваются в объеме, однако не за счет мышечной ткани – это разрастается жировая и соединительная ткани. Так мышцы выглядят большими и упругими, но силы в них больше не становится. Человек может передвигаться самостоятельно до 15-20 лет. Но когда поражение достигает мышц таза, сам человек уже ходить не может.

Также болезнь затрагивает мышцы сердца. В 50% случаев на ЭКГ видна гипертрофическая кардиомиопатия. Также у половины мальчиков заметна атрофия яичек.

При этой патологии интеллект не страдает. Инвалидность наступает примерно в 40 лет, а до этого времени человек остается более ли менее дееспособным.

Эта патология может проявляться у женщин, но симптомы дают о себе знать очень незначительно и, в большинстве случаев, диагноз не могут установить до конца жизни. Женщины чувствуют слабость в руках и ногах, чувствуют боли в сердце и отдышку.

К явно выраженным симптомам можно отнести:

  • быструю утомляемость;
  • боли в пораженных мышцах;
  • пониженная подвижность суставов;
  • снижение силы в мышцах;
  • изменения внешнего вида ног;
  • атрофия мышц таза.

Лечение

miop-bek2Так как патология имеет наследственный характер и вызвана мутациями генов, полностью вылечить ее невозможно. Проводится симптоматическая терапия, которая должна замедлить развитие болезни и улучшить качество жизни человека.

Чтобы не дать быстро развиваться контрактурам, необходимо ежедневно выполнять курс лечебной физкультуры. Специальные упражнения помогают телу оставаться гибким и подвижным. При сформированных контрактурах возможно проведение операции, чтобы устранить их.

Также упражнения помогают избежать развития лордоза или кифоза.

Из медикаментов наиболее используемыми можно назвать кортикостероиды. Чаще всего назначают дефлазакорт или преднизолон. Дозировка высчитывается индивидуально в каждом случае.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»