Проявления и терапия кератодермии Унны-Тоста

Кератодермия Унны-Тоста, или врождённый ихтиоз – это болезнь, в основе которой лежит нарушение процессов нормального ороговения кожи. Патология передаётся из поколения в поколение, но проявляется далеко не всегда, а только когда оба родителя имеют такой дефектный ген. Кератодермия может протекать как в лёгкой, едва заметной форме, так и в очень тяжёлой, которая может быть диагностирована у ещё нерождённого ребёнка.

kerat-ut

Основные симптомы

Дети с кератодермией Унны-Тоста рождаются сильно недоношенными. Кроме того, у них практически сразу выявляются и другие многочисленные пороки развития. Кожа ребёнка напоминает панцирь, который покрыт глубокими трещинами, каждая из которых довольно сильно кровоточит. Выявляется сильная деформация лица. Слизистые оболочки при этом заболевании остаются здоровыми, что приводит к их активному росту, и это можно увидеть по тому, что постепенно они буквально выворачиваются наружу. После рождения ребёнок практически сразу умирает.

В некоторых, довольно редких случаях, летального исхода удаётся избежать, и постепенно заболевание из кератодермии трансформируется в эритродермию. В самых редких случаях с возрастом патология может исчезать вовсе.

Нередко присоединяются инфекции, так как иммунитет ребёнка сильно снижен, а в некоторых случаях и вовсе отсутствует.

В некоторых случаях врождённый ихтиоз протекает в самой лёгкой форме, при этом кожные изменения не такие сильные и серьёзные, а патология внутренних органов практически полностью отсутствует. Кожа покрыта многочисленными участками покраснения с отёком, а сами трещины чаще всего появляются в складках, на локтях, коленях, и в паховой области. Иногда процесс затрагивает лицо. Причём в большинстве случаев поражена не вся кожа, а только небольшие её участки. В этом случае есть небольшая надежда, что от заболевания со временем можно будет полностью избавиться.

Дифференциальный диагноз

Кератодермию этого типа нужно отличать от всех остальных многочисленных патологий кожных покровов. Так, например, особенность этого заболевания в том, что начинает развиваться оно ещё в утробе матери и малыш рождается уже с такой кожей. В более редких случаях возможны первые проявления на первом году жизни.

Именно это отличие позволяет поставить своевременный диагноз и начать лечение.

Лечение

tresh2Вылечить это врождённое генетическое заболевание не удаётся, однако при правильном лечении можно получить стойкую ремиссию. Для этого необходимо на протяжении месяца принимать витамины А и Е, после чего делать месячный перерыв и снова проводить лечение. Обычно используют масляный раствор по 3 – 5 капель два раза в сутки, за завтраком и ужином.

При более тяжёлых формах витамины лучше вводить внутримышечно в виде растворов для инъекций. Также можно использовать:

  1. Ароматический ретиноид.
  2. Анаболические препараты.
  3. Кальций.
  4. Калий.
  5. Неробол.
  6. Метандростенолон.
  7. Железа глицерофосфат.
  8. Фитин.
  9. Аскорбиновую кислоту.
  10. Витамины комплекса В.

В самых тяжёлых случаях применяются глюкокоротикостероиды. Также может быть необходима обработка кожных покровов для того, чтобы не развилась инфекция.

Все препараты должны назначаться только врачом, а дозировка должна соответствовать возрасту и весу ребёнка.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»