Проявления и особенности пойкилодермии Якоби

Пойкилодермия Якоби является одной из форм  атрофического явления в коже. Впервые открыта австрийским дерматологом Е. Jacobi (1906 год). Другими названиями этой патологии есть «сосудистая атрофическая пойкилодермия», «сетчатая эритематозная атрофодермия»

yakob

Пойкилодермия Якоби – совокупность дистрофических трансформаций кожных покровов с до конца невыясненной этиологией. Характеризуется сетчатым гиперпигментированием, которое чередуется с рассеянными участками атрофированной кожи, телеангиоэктазиямии и петехиями.

Этиологические факторы

В современной дерматологии имеется предположение о самостоятельности описанного дерматоза (идиопатический вид), который относится к кожным атрофиям. Однако, большая часть специалистов расценивают этот процесс в качестве фазы либо исхода разнообразных патологических состояний (грибовидный микоз, дерматомиозит, склеродермия, красная волчанка, парапсориатическое воспаление, красный плоский лишай и пр.). Еще часть специалистов склонны считать, что это – результат  комбинированного воздействия токсических факторов — продуктов нефтепереработки, излишнее пребывание на открытом солнце, интоксикация вредными веществами (висмутом, соединениями мышьяка и прочие).

Это заболевание наблюдается достаточно редко, поражает любой возрастной контингент, даже младенческий.

Симптоматическая картина

В некоторых случаях выступает паранеоплазией. Патологический процесс имеет хроническое течение. Параллельно с главными трансформациями на дерме лицевой и шейной области, туловища и нижних и верхних конечностей иногда отмечаются процессы шелушения, милиарные красно-коричневатые фолликулярные узелки. Поврежденная кожа в некоторых зона напряжена и натянута (подобие на склеродермию). Наряду с гиперпигментированными участками отмечается и гипопигментация кожного покрова. Немалая часть пациентов имеет признаки телеангиоэктазии и петехеальные явления.

В некоторых вариантах отмечаются эрозивные явления (изъязвления) в дерме, повреждение слизистой оболочки ротовой полости.

Из вегето-сосудистого синдрома следует отметить наличие у пациентов общего недомогания, артралгических признаков, небольшой отечности лицевой части и конечностей, зуда.

Отмечается выпадение пушковых волос в очаге поражения, при этом наблюдается  сухость кожи и шелушение. В некоторых вариантах пациенты предъявляют жалобы на невыраженное зудящее чувство.

Повреждение кожных покровов иногда бывает распространенным.

Патогистологические данные

Микроскопические симптомы дермальной трансформации при идиопатической форме и вторичной, которая связана с дерматомиозитом либо СКВ, характеризуется идентичностью.

На начальной (эритематозной) стадии в эпидермальном слое обнаруживают умеренный атрофический процесс с признаками сглаживания эпидермальных отростков и гидропической дистрофии клеток базального слоя.

В верхних слоях дермы присутствует достаточно густая инфильтрация, состоящая из лимфоцитов с гистиоцитами и меланофорами. Инфильтративные клетки в некоторых случаях попадают в эпидермис. Расширена капиллярная сеть, коллагеновые волокна с отеком, периодически гомогенизированы. Отмечается отсутствие сальных желез и волосяных мешочков. На более позднемэтапе эпидермис атрофируется, наблюдается вакуольная дистрофия базальных клеток. Капиллярная сеть верхних слоев дермы расширяется, коллагеновые волокна гомогенизируются, воспалительная инфильтрация незначительная, большое количество меланофоров.

Описанная трансформация фиксируется при склеродермии, но в последнем случае дерма утолщается. Пойкилодермия в сочетании с грибовидным микозом по гистологической картине  изменений в дерме соответствует грибовидному микозу.

В отличие от системной красной волчанки, сопровождающейся вакуолизириванием клеток базального слоя, инфильтрация при сетчатой пойкилодермии полосовидная и достаточно поверхностная.

Предыдущая
«
Следующая
»