Признаки и лечение остеопсатироза

psatОстеопсатироз – врожденное заболевание, которое передается наследственным путем. Нарушения в процессе синтеза коллагена приводят к тому, что кости у младенца начинают слишком рано костенеть. Обычно это становиться заметным сразу после рождения. Кости могут ломаться даже при пеленании или незначительном воздействии. Кроме того, они могут ломаться даже в период беременности и в процессе родов.

Сильные переломы срастаются у таких детей плохо, что приводит к значительным искривлениям и довольно низкому росту.

Характерно и то, что окостенение черепа не завершается, но в области затылка и висков могут быть обнаружены большие дефекты строения.

При сложной форме остеопсатироза дети умирают в очень раннем возрасте.

Если заболевание развивается не так быстро, при взрослении характерной особенностью является окраска оболочки глаз в ярко голубой цвет. В зрелом возрасте болезнь приводит к разрастанию костных тканей на слуховой проход, к результате чего человек становиться глухим.

Иногда бывает и так, что голубые яблоки глаз – единственное проявление этой патологии.

Признаки

К основным фактическим признакам можно отнести следующие:

  • ломкость костей;
  • голубые склеры глаз;
  • отклонения в составе желудочного сока (ахлоргидрия или гипохлоргидрия);
  • темный цвет эмали зубов;
  • атрофированные мышцы.

Рентген покажет разные результаты в зависимости от тяжести патологии. В любом случае будет заметен остеопороз, большое количество переломов разных по времени. Кортикальный слой костной ткани будет очень тонким кроме мест заживших переломов. Трубчатые кости будут искривлены. На их концах отмечают склероз ткани, которые появляется в процессе компенсации организма.

Иногда меняет форма и структура позвонков, они становятся более плотным и двояковогнутыми, в целом позвоночник укорачивается.

Характерно укорочение конечностей, из-за постоянных переломов трубчатых костей. Часто деформируются бедра и голени, иногда страдают предплечья и плечи. Могут образовывать ложные суставы.

Нанизм

Уменьшение роста – одно из проявлений этого отклонения. Для такой формы характерны:

  • низкий рост (так как организм практически не вырабатывает этот гормон);
  • нормальное строение органов и костей;
  • нормальное половое созревание;
  • возраст костей равен фактическому;
  • особое выражение лица (искривление, птичья форма и т.п.);
  • старческая сухая кожа;
  • облысение;
  • маленький подбородок и др.

Лечение

Лечение нанизма проводится, но редко дает эффект. Прием гормонов роста в этом случае неэффективен. Определенный результат могут дать анаболические стероиды, которые воздействуют на мышечный объем. Стабильный результат могут дать только регулярные инъекции гормона роста в мышцы, но это лекарство стоит очень дорого.

Когда ребенок достигает полового созревания лечение дополняют детрогеном, хорионгадотропином и метилтестостероном.

До шести лет такая терапия не имеет смысла.

Лечение остеопсатироза может включать в себя корректирующие операции. Иногда устранение деформированных участков костей, дает возможность ребенку развиваться в дальнейшем нормальнее. Кроме того, это улучшает дыхание, работу сосудистой системы и т.п.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»