Причины развития, симптомы и лечение периодических параличей

Периодические параличи или пароксизмальная миоплегия относятся к наследственным болезням и имеют аутосомно-доминантный тип наследования. Они проявляются неожиданными резкими приступами слабости или паралича.

per-par2

Когда происходит приступ, мышцы не реагируют на обычные нервные импульсы. Также не отвечают реакцией на электрические разряды. Они не похожи на эпилептические припадки, так как человек не теряет сознания.

Паралич может иметь разную форму и природу. Различают гиперкалиемический тип, который вызван слишком высокой концентрацией калия в крови, но иногда может встречаться и гипокалиемическая форма, которая напротив обусловлена слишком низкой концентрацией калия. Также выделяют нормокалиемический тип.

Различают две формы:

  • первичный;
  • вторичный.

Первичный тип обусловлен избыточным выведением калия с мочой, интоксикацией солодкой, приемом амфотарицина Б, почечными тубулярными дефектами. Потери калия в желудочно-кишечном тракте бывают при диарее, продолжительном зондовом кормлении, гастрофистуле.

Вторичный тип может быть вызван недостаточностью почек или надпочечников.

Вызывается эта патология из-за мутации кальциевого канала в гене.

Симптомы

После сильных физических нагрузок человек может чувствовать слабость в определенной группе мышц на следующий день. Чаще в верхних или нижних конечностях. Но обычно она продолжается не более двух дней. Если уровень калия слишком высок, приступы начинаются лет в десять и могут продолжаться от получаса до 4 часов. Может ограничиваться одной группой мышц, а может затрагиваться все сразу. Не страдают от приступов мышцы дыхания, глаз и черепа, человек остается в сознании. Слабость будет длиться до суток.

Если уровень калия низкий – приступы начнутся позже – в 20-30 лет. Они более тяжелые и медленные. Иногда их может вызвать еда с слишком высоким содержанием углеводов или голодание.

Миотонические проявления не очень сильны, обычно усиливаются при слишком большом охлаждении. Обычно затрагивает мышцы предплечья, век и языка, а также большого пальца.

Диагностика

При обследовании больной должен очень подробно описать процесс приступов. Это даст возможность врачу составить правильную клиническую картину.

Для определения уровня калия на анализ берется кровь, лучше всего это делать во время приступа.

Проверяются функции щитовидной железы, а также другие обследования, чтобы выяснить природу патологичного содержания калия в крови. Иногда проводится провокационная проба, при которой приступ вызывают специально с помощью инъекции. Но это процедура рискованная, поэтому ее должен проводить только опытный врач.

Обязательно проводят ЭМГ, которая может выявить миотомию.

Лечение и профилактика

Если приступы семейного периодического паралича вызваны избытком калия, помогает препарат, который меняет кислотность крови – ацетазоламид или диакарб.

per-par

При гипокалиемии эффективен прием хлорида калия в несладком растворе во время приступа. Обычно это приносит облегчение в течение 60 минут.

Если тип заболевания гипокалиемический, нужно избегать еды, богатой углеводами, а также физических нагрузок.

Правильная диета может существенно ослабить и уменьшить количество приступов.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»