Причины развития и симптомы остеопойкилоза

osteopoikОстеопойкилоз (синоним — остеопойкилия) относится к врожденным патологиям костной ткани, которым свойственно возникновение однородных зон склеротического характера, обычно многочисленных. Понятие «остеопойкилоз» имеет греческое происхождение, «пойкилос» переводится как «пятнистый».

Такая патология в основной своей части характеризуется симметричным повреждением. Костные структуры скелета при остеопойкилозе на трентгенснимках визуализируется в структура с пятнистым окрашиванием, что и привело к такому названию патологии.

Патологическое состояние считается довольно редким заболеванием. В медицинской статистике насчитывается примерно сотни случаев, зафиксированных в историях болезней. Первоначально это заболевание было выявлено в 1905 г. немецким хирургом по фамилии Штида (A. Stieda). Начальным проявлением патологического процесса является детский возраст, однако, в некоторых вариантах может выявляться и в более позднем возрасте. Существуют сведения, когда подобные пятна обнаруживали даже у эмбрионов. Статистика свидетельствует от преобладании заболевших мужского пола. Есть свидетельства, когда заболевание имело наследственную предрасположенность.

Этиологический фактор

Этиологические причины до настоящего времени в полной мере не изучены. В соответствии с одной из теорий причинным фактором может быть остеодисплазия. В соответствии с другой организм начинает отвечать на травматическое повреждение Также из провоцирующих факторов отмечают мутирование гена LEMD3, которое проявляется среди близких родственников. В некоторых источниках есть сведения о мутировании фибропластов, расстройстве метаболических процессов в организме, которые происходят в экстрацелюллярном матриксе и ряд других.

Морфологически эта патология проявляется в виде костных очагов грубой трабекулярной структуры, развитие которых осуществляется в губчатых или трубчатых костях.

Симптоматика и диагностирование

Патологический процесс не имеет характерных признаков, поэтому диагностируется он в основной массе заболевших абсолютно случайным образом, когда проводится обследование  организма на другие болезни: ревматические поражения, полиартрит или травматические повреждения. В некоторых вариантах остеопойкилию ошибочно воспринимают как злокачественные новообразования либо их метастазирование.

Болевой синдром при описанном заболевании обычно отсутствует, и не наблюдается утренняя скованность. Лабораторно-диагностические пробы не выявляют патологические несоответствия.

Рентгенографическое обследование позволяет диагностировать патологическое состояние. На снимках достаточно легко визуализируются плотноватые округлые образования до 0,8 см. В некоторых случаях они подобны полоскам толщиной до двух миллиметров и длиной до десяти. Смешанная форма патологического процесса наблюдается в исключительных случаях. Причем внешние признаки костных структур совершенно не изменены, а ядра оссификации образуются своевременно, и им характерна вполне нормальная структура.

Последние данные исследователей свидетельствуют о сопутствующем течении кожного проявления — рассеянного чечевицеподобного фиброза.

Место локализации и строение диагностируется при помощи компьютерной томографии и ЯМР-обследования. Дополнительно к этому необходимо провести исследование плотности очаговых образований, частоту размещения и их дислокацию.

osteopoik2

Характерное размещение и стадии развития

В основном склеротические зоны образуются в костных структурах:

  • стопах, кистях (частым местом поражения являются короткие губчатые кости конечностей);
  • костях плеча и предплечья, бедер и голени;
  • поясничных позвонках и крестцовом отделе;
  • костях таза;
  • лопаточных суставных отростках.

Некоторые врачи считают, что ключицы совершенно не подвергаются поражению, при том, что могут быть вовлечены в патпроцесс все костные структуры организма. При этом крайне редко можно выявить повреждения костей черепа и ребер. Диафизная часть никогда не вовлекаются в патологический процесс.

Остеопойкилоз имеет стадийное течение:

  • I стадия характеризуется точечным и линейным поражением костей и эпифизов конечностей.
  • II стадия – происходит генерализация процесса. Размер образованных пятен и их количество увеличивается.

Терапевтические мероприятия

Эти мероприятия предусматривают исключительно симптоматическое (к примеру, купирование болевого ощущения). Остепойкилии не характерны провоцирование патологических травм и малигнизация, поэтому нет смысла назначать оперативное либо иное лечение.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»