Причины развития и лечение синдрома Фелти

Синдром Фелти относится к патологическим процессам, характеризующимся существованием основной  триады симптомов: ревматоидного артрита, спленомегалии и лейкопении. Дополнительно  клиника проявляется и лихорадкой, атрофией в мышцах, пигментированием и изъязвлениями на кожных покровах голеней, полисерозитом, полинейропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, увеличением печени, предрасположенностью инфекциям.

felt

Синдром Фелти – нозологическая форма суставно-висцерального РА, который сочетает полиартрит, лейкопению, спленомегалию, пигментирование кожных покровов и  иные клинико-лабораторные показатели. Он формируется у около 5% заболевших ревматоидным артритом.

В самостоятельную нозологию патологию выделили в 1929 г. Болезнь преимущественно поражает женский пол (гендерный признак 3:1) в возрастной категории от сорока до пятидесяти.

В ревматологической практике этот синдром наблюдается достаточно редко, таким образом, в этиологии, патогенезе, диагностике и терапии имеется много белых пятен.

Этиологические данные

Этиология почти не изучена, в сравнении с РА. Известен тот факт, что процесс выступает HLA-DRw4-ассоциированной патологией. Патомеханизм возникновения нейтропении объясняется образованием в организме пациентов ЦИК, которые приводят к расстройству деятельности нейтрофилов и активации фагоцитирования ими, преимущественно в селезенке. Подтверждается это выявлением в цитоплазме нейтрофильных депозитов, которые содержат иммуноглобулиновые комплексы (G, M), комплемент и лейкоцитарные антитела (превалируют антигранулоцитарные). Дополнительно нейтропения обеспечивается гуморальным и клеточным иммунитетом (точнее, действием его факторов), который угнетает костно-мозговой лейкопоэз.

Симптоматическая картина

Патологический процесс формируется у больных с сероположительным ревматоидным артритом (то есть по результатам исследования выявляется положительный ревматоидный фактор) примерно с течением десятилетие после повреждения суставных сочленений. Артритической картине характерно формирование полиартрита с поражением главным образом мелких соединений рук и ног. Свойственно  существование и иных признаков РА:

  • подкожно расположенные узелки;
  • стойкое повышение температуры;
  • полинейропатия
  • амиотрофия;
  • генерализованная лимфоаденопатия.

Системные поражения, которые дополняют клинику, представлены миокардитом, полисерозитом, увеличением размеров печени, эписклеритом. При пальпировании селезенка плотноватая, болевое ощущение отсутствует, наблюдается выраженное увеличение ее размеров и веса (примерно в четыре раза).

В 50% случаев формируется синдром Шегрена, иногда появляется пигментирование и изъязвления на кожных покровах голеней. В результате лейкопении и нарушения иммунитета пациенты предрасположены к инфекционным процессам: частым ОРЗ и ОРВИ, воспаления легких, повторным пиодермиям и др. Патология может протекать с осложнениями — разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочными и кишечными геморрагиями, амилоидозом.

Диагностирование

Базисом для диагностирования выступает комбинация ревматоидного полиартрита и спленомегалии. При анализе крови диагностическим симптомом также будет снижение лейкоцитов, нейтрофилов и тромбоцитов, анемические показатели. Иммунологическое обследование показывает высокую концентрацию РФ, присутствие противонуклеарных антител (антигранулоцитарных АТ), циркулирующих иммунокомплексов, гипергаммаглобулинемию (G и M). Миелограмма свидетельствует о наличии миелоидной гиперплазии костного мозга. При этом характерен гиперпластический сдвиг в сторону незрелых клеток.

В диагностировании инструментальные методы не применяются по причине их недостаточной информативности.

Эту патологию необходимо дифференцировать с лимфомами, саркоидозом, цирротическим повреждением печени, гепатолиенальным синдромом.

Лечебные мероприятия

На современном этапе лечебный комплекс находится в стадии изучения. Однако, с целью стимулирования гранулоцитопоэза применяются литийсодержащие средства. К сожалению, их прием может привести к побочным эффектам:

  • тремору;
  • тубуло-интерстициальному нефриту;
  • гипотиреозу.

Для уменьшения риска вторичных инфицирований прибегают к использованию гранулоцитостимулирующего фактора. Терапевтический комплекс, который направлен на блокаду формирования антигранулоцитарных антител, предусматривают применение глюкокортикоидных препаратов, базисных средств (D-пеницилламина, препараты на основе солей Au, метотрексата), экстракорпорального гемакорректирования.

Выраженная лейкопения и спленомегалия вынуждает пациента пойти на спленэктомию, но, тем не менее, у 25% заболевших операция не предупреждает развитие нейтропении.

Предыдущая
«
Следующая
»