Перонеальная мышечная атрофия — симптомы и лечение

Перонеальная мышечная атрофия также называется синдромом Шарко-Мари. Это болезнь, основной признак которого – атрофия мышц дистальных отделов ног. Прогрессирует очень медленно. Имеет наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу, а иногда и по рецессивному.

ssm2

Основа болезни заключается в дегенеративных изменениях нервах периферической системы, а также нервных корешках, которые качаются осевых цилиндров или миелиновой оболочки.

Могут также проявляться гипертрофические явления в интерстициальной ткани.

Мышцы меняются главным образом в неврогенном плане. Некоторые группы мышечных волокон атрофируются, а остальные остаются в полной норме.

С развитием заболевания начинает проявляться гиперплазия интерстициальной соединительной ткани, а также гиалинизация мышечных волокон, гипертрофия и др.

Со временем начинается гиалиновая дегенерация и распад мышечных волокон. В ряде случаев происходя изменения в спинном мозге – атрофируются клетки передних рогов, в основном в шейной и поясничной части.

Симптомы

Основной признак этого заболевания – амиотрофии, которые развиваются симметрично на нижних конечностях. Первыми страдают абдукторы и разгибатели стопы, что приводит к тому, что стопа начинает свисать. У человека появляется весьма характерная походка, которую называют «степпаж».

Приводящие мышцы и сгибатели страдают позже. Из-за того, что мышцы атрофируются, стопа начинает деформироваться и становиться похожей на стопу Фридрейха. Позже это процесс распространяется и на другие отделы ног. Но большие проксимальные отделы стоп, а также туловища, шеи и головы не страдают и полностью сохраняют свои функции.

ssmКогда мышцы голени теряют силу, человек приобретает еще один характерный симптом – «топтания». Также атрофия может продлиться и на нижнюю часть бедра. В этом случае ноги теряют свою форму.

Со временем процесс может перекинуться на руки, которые становятся похожи на лапы обезьяны. После кистей страдают предплечья.

Несмотря на все эти процессы, человек долгое время хранит свою трудоспособность и может вполне нормально жить.

Характерный признак, который проявляется на ранней стадии – снижение или полное отсутствие рефлексов сухожилий: ахиллового и коленного. В проксимальных отделах в это время развивается гипертрофия мышц, так как организм пытается компенсировать слабость некоторых отделов.

Наблюдается и нарушение чувствительности. Чувство боли и температуры теряются первыми. Иногда конечности могут болеть.

Иногда происходят нарушения трофического характера. Кожные покровы отекают и возникает цианоз.

Мужчины страдают от этой патологии чаще. Развиваться болезнь начинает в детстве: либо сразу после рождения, либо после 10 лет. Но это не обязательно – все зависит от особенностей протекания в конкретной семье.

Заболевание протекает очень медленно, от первых признаков до серьезных может пройти более десятка лет. В зависимости от других факторов, патология может обостриться.

Лечение

Лечение носит симптоматический характер. Больному назначают лекарства антихолинэстеразы, витамины группы В, переливания крови. Также проводят специальную гимнастику, физиотерапевтические процедуры, массаж.

Человек проходит несколько курсов. Также назначается ортопедическая обувь.

Человек может вести вполне здоровую жизнь, но так как он быстро устает от физического труда, он не может выполнять тяжелую работу длительно.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»