Классификация, симптомы и лечение диафазарной аклазии

ekzostЭкзостозы хрящевые множественные или аклазия диафизарная, болезнь Эренфрида относится к порокам образования ростковой пластинки, которым характерно появление хрящевых и костно-хрящевых разрастаний (экзостозов) в эпиметафизарных участках костных структур. Зачастую повреждаются плечевые и бедренные кости, а  также кости предплечья и голени. Эта патология приводит к различного рода деформированиям конечностей. В некоторых случаях протекает в комбинации с иными аномалиями – расщелиной неба, синдактилией, ангиоматозом.

При описанном патологическом процессе происходит извращенное развитие костной ткани в процессе роста в эпиметафизарных и апофизарных участках, образуются боковые выросты хрящевой ткани, так называемый экзостоз, который состоит из губчатой кости с поверхностным слоем ростковой хрящевой ткани, за счет нее и осущетвляется последующий его рост.

Этиология

Характерный возраст для этого заболевания — 8-18 лет. Особое развитие наблюдается в пубертатный период. У детей до 6 лет такое патологическое состоянии не наблюдается.

Частой локализацией наростов являются: верхняя 1/3 большеберцовой кости, нижняя 1/3 бедренной кости, верхнем отделе малоберцовой кости, верхнем конце плеча и нижнем конце предплечья. Они могут развиваться на лопаточных, ключичных, реберных костных структурах, в редких случаях – на плесневых костях и позвонках. На черепной коробке наросты не формируются. Они бывают разного размера — от горошины до большого яблока. Даже известен вариант образования экзостоза размером с детскую голову. Количество образований варьирует до нескольких сотен.

Этиологическими факторами могут быть:

  • Воспалительный процесс;
  • Травматические повреждения (переломы, ушибы и пр.);
  • ущемление;
  • инфекционные процессы (сифилис и др.);
  • аномалии надкостницы или хрящевой ткани;
  • ряд эндокринных патологий.

Зачастую патология имеет наследственную предрасположенность.

Классификация и симптоматика

Диафизарная аклазия подразделяется на два вида:

  • множественная экзостозная хондродисплазия;
  • солитарный костно-хрящевой экзостоз.

Диафизарная аклазия — болезнь без наличия болевого ощущения, зачастую продолжительное время не проявляется, поскольку развитие выроста достаточно часто не сопровождается какими-либо проявлениями. Он может  выявиться достаточно случайно при рентгенологическом исследовании при диагностировании других заболеваний.

До восьмилетнего возраста костные разрастания совершенно никак о себе не извещают, но в период усиленного роста костной системы (8-18 лет) возможна активация и усиленное развитие костных образований. Особо ускоряются выросты в пубертатный период в основном на малоберцовой и большеберцовой костях, в нижнем участке бедренной кости, на лопаточной и ключичной кости.

Кисти и ступни вовлекаются в патологический процесс несколько реже и никогда – черепная коробка. Не во всех случаях возможно пальпирование их во время физикального осмотрах. Таким образом, для точного диагностирования места локализации и их количества (в том числе и внутреннего строения) понадобится рентгенографическое обследование.

Клиническая симптоматика при этом заболевании зависит от формы патологии,  места расположения образований, их размера, форм и взаимосвязи с рядом расположенных тканей и органов. Крупных размеров оказывают определенное воздействие на нервные образования и кровеносную сеть. В этом случае возникает болевое ощущение. Костно-хрящевой нарост возле позвоночного столба, с тенденцией последующего вростания в позвоночный канал, способен привести к сдавлению спинного мозга.

Достаточно часто вырост поддается пальпированию. В некоторых случаях он увеличивался до размеров, которые можно визуально определить.

Патологический процесс может привести к тяжелым осложнениям. Вырост способен сдавить рядом локализованные органы, вплоть до их деформирования и дисфункции. Под давлением нароста иногда деформируется даже рядом расположенная кость.

Другое достаточно сложное осложнение — перелом экзостозной ножки и малигнизация нароста. Статистически это случается у 1 % заболевших. Такому перерождению в основном подвергаются наросты на лопатках, бедре, тазе, позвонках.

Лечебные мероприятия

Лечебные мероприятия состоят исключительно из хирургического метода. Процесс предусматривает иссечение самого образования с последующим шлифованием поверхности кости.

Операция на колене требует  иммобилизации сустава на протяжении одной-двух недель с помощью гипсовой лонгетой, далее ограничивается нагрузка на оперированную ногу до двух месяцев с целью профилактики переломов в местах экзостозов.

Прогностически после оперативного лечения больной становится полностью излеченным.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»