Классификация, проявления и терапия лимфомы кожи

limf2Лимфома кожи  относится к злокачественной патологии онкологической природы. В соответствии с данными национального института рака в США в последние два десятка лет численность больных с диагнозом Т- клеточная лимфома увеличилась в 2 раза.

Лица мужского пола поражаются вдвое чаще женского, а средний и старший возраст болеет больше молодого поколения. А у детей – это единичный вариант.

Что такое лимфома кожи

Это целая группа опухолей со злокачественным течением, которые образуются вследствие бесконтрольного деления лимфоцитов в коже.

Разница в клиническом течении и в морфологии обуславливается пролиферацией Т-лимфоцитов (65%). Они имеют название Т-клеточных.

Другие 25% обусловлены пролиферированием В-лимфоцитов, то есть речь о В-клеточных формах. Остальное количество (10%) невозможно классифицировать.

Классификация

По симптоматическому течению и злокачественности различают степени:

  • I — низкая;
  • II — средняя;
  • III — высокая.

Т-клеточные формы значительнее тяжелее и прогнозы при них очень неутешительные, так как зачастую оканчиваются генерализованным повреждением кожи. Из самых доброкачественных видов, относящихся к этой форме, следует отнести грибовидный микоз. В-клеточные имеют единичные проявления, ее относят к доброкачественным формам.

Они подразделяются также на первичные (на начальных этапах формирования поражается область дермы) и вторичные. Последние формируются из лейкоцитов, которые попали в кожу из поврежденных органов (вилочковая железа, костный мозг, лимфоузлы).

Этиология

Сутью развития имеющихся видов выступает процесс пролиферации лимфоцитов, не поддающийся контролю, с дальнейшим мигрированием в кожу. Однако, собственно причинный фактор, вызвавший злокачественную пролиферацию, до конца не выявлен. В группу факторов, которые повышают вероятность возникновения патпроцесса, относятся:

  • Высокий радиационный фон.
  • Воздействие на организм ЦМВ, вирус простого герпеса, Эпштейна-Барра, РНК-содержащих вирусов.
  • Перечень вредных факторов в строительстве, сельскохозяйственном и химическом производстве.
  • Действие избыточной инсоляции.
  • Генетическая склонность.
  • Ятрогенный результат (действие некоторых медикаментов).

Симптомокомплекс

Начальная симптоматическая картина выглядит следующим образом:

  • беспричинные слабость и утомляемость организма;
  • апатия и тревожность;
  • беспричинная лихорадка (субфибрилитет);
  • интенсивное потоотделение по ночам;
  • стремительная потеря в весе;
  • расстройство пищеварения.

С течением картина дополняется:

  • полиморфизм сыпи;
  • постоянное зудящее чувство;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • изменение показателей крови;
  • воспаление во многих внутренних органах.

По виду кожных высыпаний патологию можно разделить на 3 формы:

  1. Узелковая:
  • Первой стадии характерно возникновение на коже мелких групповых плоских узелков синего или желтого оттенка. Они спонтанно исчезают и неожиданно появляются.
  • I и II степен проявляется увеличением узелков. Светлая окраска переходит в вишневую. Этот вариант скоро оканчивается формированием метастазов и смертельным исходом (от 2 до 4 лет).

В редких вариантах мелкие узелки соединяется в плотноватые бляшки, которые превращаются в некротизирующиеся и отмирающие крупные узлы.

  1. Бляшечная. Начинается с формирования больших бляшек сразмытыми краями. Кожа над ними иногда бывает желтоватой. Спустя уплощаясь бляшки разрешаются и исчезают с последующей атрофией и гиперпигментированием на месте размещения. Кожа в первом случае истончается и приобретает белесый оттенок, подобна папиросной бумаге. Во другом — возникают интенсивные темные пятна. Во второй стадии поэтапное формировнаие: в начале на поверхности кожи проявляются розовые пятна (эритематозная стадия), переходят в бляшки с мокнущей плоскостью. Бляшечной стадии свойственен периферический рост будущих очагов. Для дальнейшей (опухолевой) стадии свойственно развитие больших узлов с некрозом в центре.
  2. Эритродермическая. Продолжительно формирующаяся экзема. Поврежденная кожа краснеет, воспаляется и шелушится. Лимфоузлы вовлекаются в процесс воспаления, у пациента выпадают волосы, формируется ониходистрофия. Все это развивается параллельно слихорадкой и выраженным кожным зудением. Спустя года заболевшие погибают от кахексии (измождения).

Диагностирование

Диагностирование заболевания имеет этапность проведения мероприятий:

  • На начальном этапе составляется скрупулезный анамнез с осмотром больного.
  • Инструментальное диагностирование предусматривает УЗИ брюшной полости и рентгенографическое исследование ОГК (две проекции). Вспомогательные способы — КТ грудной клетки и брюшной полости.
  • Лабораторные исследования предусматривают анализы крови, а также оценка наличия антител к гепатотропным вирусам В и С. Обязательно исследуется моча.
  • Оценка иммунитета больного (иммунограмма).
  • Гистологические исследования для определения злокачественности процесса. Проводится биопсия поврежденных тканей и лимфоузлов. Иногда проводится трепанобиопсия или грудинная пункция.
  • В специализированной клинике пациенту могут назначить онкоскрининг.

Лечебные мероприятия

limfТактика терапии складывается с учетом степени злокачественности, интенсивности проявления и общим состоянием больного.

  • Полихимиотерапия (цитостатики в сочетании с гормоно- и интерферонотерапией). При агрессивных видах ее комбинируют с трансплантацией стволовых кроветворных клеток.
  • Лучевая терапия. При локализованных формах показана мягколучевое рентгенолечение. Множественные повреждения требуют более мощного действия. Больным с грибовидным микозом показаны курсы радиооблучения быстрыми электронами.
  • Способ экстракорпорального фотофореза заключается в облучении крови больного ультрафиолетом. Предварительно пациенту назначают фотосенсибилизатор.
  • Более современный способ фототерапии предусматривает прием специфических фотосенсибилизаторов, которые скапливаются в опухоли и способствуют лучам провести деструкцию поврежденной ткани, сохраняя окружающую здоровую кожу.

Прогноз зависит от выраженности злокачествления. Своевременное лечение помогает больным дожить до двадцатилетнего возраста. Запущенная Т-лимфома в основном оканчивается летально. Средняя выживаемость не более двух с половиной лет.

loading...
loading...
Предыдущая
«
Следующая
»