Классификация и проявления рабдомиосаркомы

rabdomiosРабдомиосаркома относится к редко регистрируемым злокачественным опухолям из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани.

Это — злокачественное мягкотканевое новообразование, которое поражает в основном детский и подростковый организм. Развивается из незрелой мезенхимальной ткани, которая является предшественницей скелетной мускулатуры. Развивается в поперечно-полосатой мускулатуре, клетчатке и гладкомышечном слое внутренних органов. Лицевая и шейная локализация обуславливается ненормальным внутриутробным формированием дериватов жаберных дуг. Мальчики вовлекаются в процесс чаще, чем девочки.

Этиология

Этиологический фактор до конца не изучен. Врожденные опухоли, повышенный риск заболеваемости у близких родственников, комбинация патологии с изолированными аномалиями развития и разными врожденными синдромами свидетельствуют о наследственной склонности. У трети больных сочетается с аномалиями формирования ЦНС, гениталий, мочевыводящей системы, ЖКТ и ССС.

Патология может развиться при синдроме Ли-Фраумени, Реклингхаузена и Рубинштейна-Тейби.

Классификация

Учитывая особенности цитологической структуры определяют следующие виды:

  • Альвеолярная. Выполнена овальными либо сферическими незрелыми клетками с почкообразным или дольчатым ядром, которые напоминают клетки поперечно-полосатой мускулатуры плода сроком 10-20 недель. Формируют скопления, разделяемые фиброзными перегородками, этим они похожи на альвеолярную ткань. Зачастую образуется в области туловища, рук и ног. Преимущественно поражаются люди в возрасте 5-20 лет.
  • Эмбриональная. Выполнена полиформными клетками: вытянутыми, округлыми и пр., которые располагаются в миксоматозном веществе. Имеет схожесть с аналогичными мышцами плода в 7-10 недель. Зачастую размещается в глазной, лицевой и шейной области и мочеполового пути Преимущественно выявляется у детей в возрасте 3-12 лет. К такой форме относится и веретеноклеточный вариант, который сходен с ним по прогнозу и клиническому течению.
  • Плеоморфная. Выполнена вытянутыми клетками пауковидной, ракетковидной и полосовидной формы. Не имеет никакой схожести с поперечно-полосатой мышечной тканью человека и плода. Обычная локализация — в области туловища либо рук и ног.
  • Ботриоидная. Наблюдается в 6% от общего числа. Не поражает кожу. Проявляется в виде клеточного скопления, которое располагается под эпителиальными клетками слизистой. Этот вид похож на эмбриональный. Зачастую располагается в носоглотке, влагалищной полости, мочевом пузыре и иных органах, имеющих слизистую. Преимущественно наблюдается до восьмилетнего возраста.

В онкологии подразделяют на четыре группы:

  1. 1-ая:
    • 1А – опухоль не выходит за границы вовлеченной мышцы либо органа.
    • 1Б – повреждение близ размещенных органов и тканей. Отсутствие опухолевых клеток на линии иссечения по результатам гистоисследования.
  2. 2-ая:
    • 2А – повреждение окружающих тканей, лимфоузлы не вовлечены в процесс, макроскопически новообразование иссечено полностью, по результатам исследования определяются атипичные клетки по линии иссечения.
    • 2Б –метастазирование в регионарные лимфатические узлы, послеоперационное гистоисследование свидетельствует о полном иссечении новообразования.
    • 2В – повреждение регионарных лимфоузлов, исследования говорят о наличии атипичных клеток по линии иссечения опухоли.
    • 3-ая – опухолевое образование иссечено не полно.
    • 4-ая – метастазирование.

Симптоматическая картина

rabdomios2Клиническая картина сформирована местом локализации опухоли, уровнем вовлеченности рядом расположенных органов и метастазированием. Поверхностное размещение в скелетных мышцах туловища и конечностей, лица, шеи представлена в виде плотного, безболезненного опухолеподобного образования.

Локализация на конечностях способны вызывать расстройство функционирования последних. Растущая забрюшинная опухоль может спровоцировать сдавливание брюшнополостных органов, являясь причиной болевого ощущения и дисфункции ЖКТ.

Средостенное новообразование может привести к дыхательной недостаточности из-за уменьшения легочного объема.

При повреждении ЛОР-органов могут развиться дисфагия, воспаления синусов, геморрагии и выделения из носовых ходов с одной стороны, односторонние воспаления среднего уха, а также периферический паралич лицевого нерва.

При повреждении орбиты могут развиться косоглазие, опущение верхнего века и снижение остроты зрения.

Размещение опухоли в малом тазу образуются запоры и расстройство мочеиспускания. Повреждение мочеполовых путей провоцирует появление в моче крови и ее задержка. Новообразования женских гениталий приводят к маточным и влагалищным геморрагиям. Новообразование способно метастазировать в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. Основными мишенями становятся кости и легкие.

Диагностирование

Диагностирование осуществляется на основе анамнестических данных, клинических признаках, показателей лабораторно-инструментальных анализов.  В качестве последних используют рентгенографию, УЗИ, МРТ поврежденной области и прочее.

Лечебные мероприятия

Лечебные меры характеризуются комплексностью, и предусматривают лучевое лечение, химиотерапию и радикальное хирургическое иссечение. Объем последней зависти от степени и места расположения новообразования. В первых двух случаях также проводится индивидуальный подбор химиопрепаратов и дозы.

Жизненный прогноз зависит от вида, места расположения, величины, а также возраста больного. Самым благоприятным является эмбриональный вид.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»