Классификация, диагностирование и лечение хондродистрофии

hondrodХондродистрофия — системная патология врожденного характера, имеющая связь с нарушением образования хрящевой ткани плода. Формирование аномалии осуществляется с третьей-четвертой недели жизни эмбриона, при этом определенная часть их гибнут в период внутриутробного формирования. Рожденные, имеющие подобную патологию, являются жизнеспособными детьми. Когда патологический процесс обнаруживается еще до рождения, производится кесарево сечение с целью предотвращения сложного родового травмирования.

Классификация патологического  процесса

Самым распространенным нарушением формирования скелетной системы является хондродистрофия. Такая патология приводит к характерному непропорциональному карликовому росту. Немецкий патолог Э. Кауфман, изучивший эту болезнь, установил ряд форм хондродистрофии:

  • Гипопластическая. Отмечается недоразвитие хрящевой ткани и уменьшение эпифизарной части костей.
  • Гиперпластическая. Которая характеризуется быстрым беспорядочным ростом эпифизарного хряща.
  • Маляцийная. Отмечается желатиноподобное размягчение хрящевой ткани.

Зачастую наблюдается гипопластическая форма ходродистрофии. В некоторых случаях зафиксирована комбинация всех трех форм патологического процесса.

В настоящее время диагностируется достаточно большое количество атипичных форм, не похожих на классический тип заболевания.

Патогенетический процесс

Смысл хондродистрофического процесса заключается в расстройстве энхондрального формирования костных структур. В формировании патпроцесса повреждается целостность костной ткани, развиваемой из хондробластной системы. Причем формирование ее, имеющей соединительнотканное происхождение, осуществляется без каких- либо изменений.  Все это объясняет, что во время аномального развития повреждаются кости конечностей и основания черепа. Однако, рост периоста и эндоста в норме. Гистологически аномалия определяется как неправильная локализация клеток роста хряща.

Дополнительно наблюдается различная степень дегенеративного процесса, когда не формируются столбики клеток хрящевой ткани. Отсутствуют участки препараторного обызвествления. По этой причине хондральные узлы пропитывают костномозговую ткань, а сосудистая сеть и костный мозг распространяются в эпифизарную костную ткань.

Этиологический фактор

Патологическое развитие считается достаточно редким. Чаще всего поражаются лица женского пола. Появляется болезнь на начальных этапах формирования плода. Причем этиологический фактор на сегодня остается неизвестным. Некоторые авторы считают, что этиология состоит в интоксикации. К формированию патологического процесса способны привести вредные привычки в виде табакокурения и привязанностик к спиртным напиткам будущих родителей.

Причинный фактор может скрываться в инфекционных процессах у матери в период беременности. К примеру, сифилис и эндокринные дисфункции. Некоторые авторы предполагают, что заболевание развивается в следствие нарушений развития плода и амниона. Другие же установили, что болезнь имеет наследственную предрасположенность.

Статистические данные утверждают о наличии спорадических случаев. Существует теория, в соответствии с которой этиология скрывается в диэнцефало-гормональных расстройствах.

Клиническая картина

Лицам свойственный характерный внешний вид, заключающийся в уменьшении длины конечностей за счет уменьшения бедер и плеч на фоне нормальных размеров туловища. Они имеют больших размеров голову с выпяченными буграми на лбу и темени. Дополнительно к описанной картине имеется широких размеров седловидный нос.

В костной ткани формируются симметричные трансформации. При аномальном развитии костной ткани по эпифизарной пластинке происходит деформирование концов костей. Вследствие чего образуются варусные и вальгусные деформирования нижних конечностей. Проявления интенсифицируются во время начала хождения ребенка.

Этой патологии характерно также искривление и скручивание внутрь бедренных костей. На позвоночном столбе отсутствуют нормальные изгибы, спина становится плоская. В некоторых случаях происходит усиление поясничного физиологического лордоза. Поскольку пальцы имеют одинаковую длину, кисти становятся квадратной формы.

Мышечная система формируется без каких-либо аномалий, поэтому таким пациентам свойственна большая физическая сила.

Диагностирование

Диагностирование заболевания достаточно несложное, оно осуществляется на основе клинических признаков: квадратные кисти и маленький рост за счет укорочения конечностей.

Рентгенографическое обследование помогает выявить изменения в костях конечностей.

Необходимо отдифференцировать от рахита у детей раннего возрастного периода. Помогает в этом проведенный безрезультатный курс лечения витамином D.

Лечебные мероприятия

Суть этих мероприятий заключается в устранении и предотвращении деформирования конечностей. С лечебной целью применяются ортопедические устройства.

Следующим методом является остеотомия, которая направлена на исправление искривления. Она проводится исключительно после окончания роста костей, который оценивается по эпифизарной оссификации.

При наличии общей слабости и запоздалом костеобразовании показан курс морской терапии, которая предусматривает морское купание, пребывание на морском берегу, солнечные ванны.

Дополнительно прописываются железосодержащие медпрепараты и витамины. В любом случае врач пытается усилить рост костных структур. Попытка такая состоит в введении в организм гормона соматотропина.

При наличии сильного кифоза используется длительная реклинация в гипсовой кроватке.

Косолапость устраняется существующими методами.

При болезненных артрозах у взрослого показан некоторый покой и физиотерапевтическое лечение.

loading...
loading...
Предыдущая
«
Следующая
»