Классификация, диагностика и терапия эмбриональной рабдомиосаркомы у детей

В настоящее время в группе злокачественных болезней  зачастую фиксируется эмбриональная рабдомиосаркома. Она может возникнуть у различных возрастных групп, однако в детском организме эта онкологическая патология наблюдается чаще всего.

Патологическое состояние относится злокачественное новообразование, которое разрастается из поперечно-полосатой мышечной ткани. Местом локализации в организме может быть разные участки тела. При этом патологическом состоянии мышечные клетки приобретают разнообразную форму, вытягиваются либо округляются, клеточное ядро становится большим и приобретает яркую окраску. Происходит изменение свойств мышечной ткани в виде потери структуры, приобретает внешнее сходство с рабдомиомиобластами – эмбриональными клетками, которые впоследствии формируют мышечную ткань плода.

Классификация

С учетом строения трансформированных миоцитов выделяют следующие формы рабдомиосаркомы:

  1. Альвеолярная. Ей характерны сферические и овальные клетки, окруженные соединительнотканными перегородками. Обычно она локализуется на конечностях, стенке живота, грудной области, гениталиях и в зоне заднепроходного отверстия лиц подросткового возраста. В некоторых случаях встречается у взрослого населения и характеризуется тогда неблагоприятным течением и прогнозом.
  2. Мочевого пузыря. Ее относят к ботриодному виду, относится к разновидности выше описанного вида и разнится выраженной отечностью и трансформациями в строме.
  3. Плеоморфная. Ей характерны разноформенные клетки: звездчатых, веретеновидных, лентообразных. Частой локализацией выступают ноги и руки. Ей свойственно бессимптомное течение с сохранением органного функционирования и отсутствием болевого синдрома. Однако, зачастую проникает через кожные покровы, поверхность покрыта язвами, которые перерождаются в постоянно геморрагические опухоли.
  4. Эмбриональная форма выполнена округлыми либо веретеновидными патологически трансформированными миоцитами с наличием несильной исчерченности. Эта форма самая распространенная у детей и подростков. Локализуется в основном в области верхней челюсти, носоглотке, шее, мочеполовой системе. Жизненный прогноз крайне неблагоприятный.
  5. Кистевидная.
  6. Неинфицированная саркома мягких тканей.
  7. Анапластическая. Крайне редко эта форма развивается в детском и подростковом возрасте.

Этиология

До настоящего времени точно не выявлены причинные факторы, которые смогли бы спровоцировать клеточное перерождение и развитие новообразований. Новообразованию свойственна полиэтиологичность.

Имеется ряд версий, которые поясняют этиологию. К ним относят вирусную, канцерогенную и наследственную.

Группу риска составляют дети, которые рождены с большим весом и страдающие определенными наследственными синдромами (Костелло, Нунана, Беквит-Видемана и пр.). Провоцирующим фактором может стать воздействие токсических и канцерогенных веществ, травмирование, продолжительные незаживающие раневые поверхности, рентгеноблучение в период беременности.

Клинические проявления

Этот вид опухолди имеет разнообразную клинику, последняя зависит от места размещения и формы патпроцесса:

  • Наличие самой опухоли, возвышающейся над поверхностью кожного покрова с отсутствием болевого ощущения. Ей свойственна неподвижность, высокая плотность и эластическая консистенция. Опухоль растет продолжительный период и постепенное увеличение в размерах.
  • Пучеглазие, диплопия и косоглазие при локализации в глазной орбите.
  • В случае прорастания через кожные покровы поверхность ее изъязвляется с постоянными геморрагиями.
  • Носоглоточное размещение характеризуется заложенностью носа и выделениями с примесью крови.
  • Ушная локализация (раковина и проход) проявляется в односторонней глухоте, слизистыми выделениями с наличием крови.
  • При повреждении мочеполовой системы наблюдается отек наружных областей (мошонки) с кровянистыми выделениями.
  • В мочевом пузыре – кровь в моче и мочеиспускание с болевым ощущением.
  • Брюшная локализация характеризуется болью в животе, дисфункцией ЖКТ, рвотой, запорами.

Общими проявлениями для всех разновидностей, одновременно подтверждающими наличие интоксикационного процесса в организме, выступают: общее недомогание и ослабление организма, пониженный аппетит и, соответственно, уменьшение массы тела, специфический ответ со стороны лимфосистемы (увеличение размеров лимфоузлов).

Диагностирование

Диагностирование и дифдиагностика опухолевого образования требует проведения комплексного обследования больного. С этой целью проводят следующее:

  1. Сбор подробного анамнеза заболевания, в том числе наличие вредных привычек, острых и хронических патологий (в т.ч. и среди родственников) и методах их лечения, операций.
  2. Осуществляется физикальный осмотр с тщательным обследованием поверхностных лимфоузлов.
  3. Рентгенисследование, УЗИ, сцинтиграфия, МРТ и КТ.
  4. Общее и клиническое мсследование крови, мочи.
  5. Анализ ликвора.
  6. Биопсия для их цитологического анализа.
  7. для определения наличия метастазов.

Лечебные мероприятия

Лечебный процесс отличается комплексностью:

  1. операция;
  2. химиолечение;
  3. лучевая терапия;
  4. костномозговая трансплантация.

Первый метод предусматривает иссечение опухоли и рядом расположенных тканей вместе с регионарными лимфоузлами во избежание метастазирования в будущем. Предоперационный период включает в основном прием химиопрепаратов и лучевую терапию.

В постоперационный периоде также показаны химиотерапия и лучевая терапия.

Дозировка медикаментов для химиотерапии, длительность и количество лечебных курсов зависят от общего состояния пациента, стадии формирования патпроцесса и вероятности рецидива.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector