Цилиндорма — особенности и симптомы

Цилиндрома (опухоль Шпиглера, тюрбанная, сирингома волосистой части головы и пр.). Настоящая дерматология до конца не определилась с гистогенезом названного новообразования.

cilind

Этиологические факторы

Происхождение опухолевого образования не выяснено. Существует мнение одних исследователей, что это — эккринная опухоль, других — она образуется из апокринных желез и волосяных образований. Существование семейных очагов говорит об аутосомно-доминантном виде наследования.

Симптомокомплекс

Опухоль имеет проявлением по типу солитарных узлов на дермы головной и шейной части, в основном у лиц женского пола после шестидесяти лет. В десятой части заболевших имеет наследование по аутосомно-доминантному типу с разным уровнем пенетрантности.

Одним из основных отличий выступает участие опухоли в качестве составляющего сложных гамартром кожных покровов, имеющих все возможные сочетания:

  • трихоэпителиома;
  • эккринная спираденома;
  • трихоэпителиома — милиум у лиц мужского пола в пределах одной семьи в трех поколениях;
  • наследственная множественная цилиндрома — гииерлипидемия 2 вида;
  • семейная цилиндрома — трихоэпителиома — милиум — спираденома.

Проявления патологического процесса представлены в виде узловатых структур с ровной плоскостью, розоватого цвета с разными оттенками, консистенция плотная эластическая. В некоторых случаях новообразование располагается почти на всю плоскость головы по типу тюрбана. Крайне редко она может сопровождаться кистозным включением синеватого оттенка.

Патологическому процессу свойственно медленное формирование солитарных опухолеподобных структур, в основном у лиц женского пола в молодом возрасте, в части заболевших — в детстве. Образование округлое, плотное тактильно, имеет резкое возвышение над кожной поверхностью, разных размеров – от каштана до помидора. Соединяясь друг с другом, формируют конгломераты, которые покрывают иногда всю плоскость волосистой части (тюрбанная). Волосы на дерме над новообразованием отсутствуют, имеют и слабо-, и ярко розовый оттенок. Большие и старые элементы пронизываются телеангиэктазиями. Новообразования располагаются в основном на волосистой части и лице, редкими местами локализации являются другие участки туловища, в том числе и нижние конечности.

Гистологические данные

В коже наблюдаются многочисленные папилломы и очаги из клеток, подобных клеткам базального слоя, в которых имеется гиалин, или окружены оболочкой из последнего. Внутри сформированного очага содержатся клетки двух вариантов:

  • в центральной части располагаются клеточки со светлыми ядром овальных форм;
  • на периферических участках располагаются клеточки в виде полисада с более мелкими величинами и ядрами с темным оттенком.

Патоморфологические данные

cilind2Основная локализация – собственно дерма и ниже расположенная ткань. Эпидермис над новообразованием истончается, сглаживаются междусосочковые выросты. Устроена из долек разной величины, круглой формы, двух типов клеток:

  • в центре — с большими ядрами и широким цитоплазматическим слоем;
  • по периферии — с небольшими ядрами и цитоплазматическим слоем, в некоторых случаях формирующие палисахаридные образования.

Долька окружена широким эозинофильными гиалинонообразным отложением, которое представлено веществом размноженной базальной мембраны и создает ей подобие «цилиндров». В определенных вариантах такие отложения визуализируются внутри дольки между клетками новообразования. Структуры из протоков иногда обеспечены просветом, который ограничен призматическими клетками, содержащими эозинофильную цитоплазму. Иногда на люминальной плоскости имеется кутикула.

В редких случаях протоки расширяются, формируя кистозные образования. Наблюдаются очаги ороговения и фолликулярного диффереренцирования. Строма новообразования в некоторых случаях содержит большой объем муцина с гиалуроном. В эозинофильном веществе, которое оформляет дольку и размещается внутри ее, имеются составляющие базальной мембраны — коллаген 4 и 5 видов, ламинин, протеогликаны, фибронектин.

Эозинофильный компонент новообразования имеет «+» PAS-реакцию и устойчивость к диастазе. При исследовании культуры отмечается продуцирование эпителием мембраноподобного вещества.

По причине преимущественного содержания тех или иных образований классифицируют 4 морфологических вида опухоли:

  1. недифференцированный;
  2. гидраденоматозный;
  3. трихоэпителиоматозный;
  4. смешанный.

Гистогенетические данные

Во всемирной гистологической классификации цилиндрома отнесена в разряд доброкачественных эккринных и апокриновых новообразований. С помощью электронных микроскопических исследований в ней определяют 2 типа клеток: недифференцированные базальные с маленькими ядрами темных оттенков и с большими яркими ядрами. Большая часть их визуально имеет определенную степень незрелости. Секретирующие клетки имеют гранулы эккринных желез, но связь их с фолликулами волос говорит об апокринном дифференцировании.

Дифференциальное диагностирование и лечение

Патологический процесс следует проводить дифдиагностику с базалиомой, дерматофибросаркомой, липоматозом.

Большие новообразования подвергаются удалению оперативным способом, в некоторых случаях используют пластические методы, криодеструкцию.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий
Adblock detector