Что за болезнь остеопойкилия?

ostpОстеопойкилия — заболевание, основным симптомом которого являются плотные склеротические вкрапления в кости скелета. Они имеют небольшие размеры, как правило — от 2 до 10 мм, и обнаружить их можно на рентгенограмме.

Впервые патология была описана в 1905 году, а название произошло от греческого слова «пойкилос» — «пятнистый». Отсюда и другие наименования патологии — остеопатия врождённая пятнистая множественная, рассеянная склерозирующая остеопатия. Раньше такие находки на костях считались всего лишь случайными дефектами, и только в последнее время к ним стали относиться с большой серьёзностью.

Причины

Что именно становится причиной патологии, не выяснено до сих пор. В 1959 году один из врачей наблюдал семейный случай остеопойкилии, которая была диагностирована у всех 4 поколений одной семьи. Это дало право сделать вывод, что заболевание может передаваться по наследству, однако до сих пор нет достоверных данных о том, какими именно генами оно передаётся от родителей к детям.

Что касается половой особенности, то она выражена слабо – диагноз ставится как мужчинам, так и женщинам. Обнаружить патологию можно в возрасте от 4 до 20 лет. Очаг остеосклероза можно найти практически на всех костях, но чаще всего на рентгенограмме запястья, предплюсны, трубчатых костях – плечевых и бедренных. Никогда не поражаются:

  1. Ключицы.
  2. Рёбра.
  3. Череп.
  4. Диафизы всех костей.

По морфологическим проявлениям можно выделить пятнистую, полосатую и смешанную формы. при этом скелет на рентгенограмме приобретает своеобразный крапчатый окрас. На сегодняшний день известно о 100 достоверных случаях.

Клиническая картина

Особенность остеопойкилии — каких-либо явных или видимых невооружённым глазом признаков заболевания нет. То есть человек может даже не подозревать о такой особенности на протяжении многих лет, пока случайно или в связи с другим заболеванием – ревматизмом, травмой, остеохондрозом, ему не будет сделан рентгенологический снимок.

В некоторых случаях при недостаточной диагностике или незнании остеопойкилия может быть спутана с раком костной ткани или большим количеством метастазов, которые появляются в костях при раковых опухолях других органов.

При случайном диагностировании во время опроса пациента он не будет жаловаться на боли в костях или суставах или на присутствие утренней скованности, так как каких-либо симптомов у этой патологии костей просто нет. Что же касается лабораторных анализов, то они также будут оставаться в норме и не покажут признаков воспаления или другой патологии.

Заболевание имеет 2 стадии. На первой очаги поражения имеют только точечной поражение, в дальнейшем, по мере развития патологии, пятна начинают распространяться, расти в размерах и увеличиваться в количестве.

Диагностика

Основной метод диагностики – рентгенография. Никаких других дополнительных методов не требуется. На таком снимке видны круглые образования диаметром до 8 мм и более. Иногда вместо округлых включений обнаруживаются полоски, толщина которых может достигать 2 мм, а длина — от 2 до 10 мм. Что же касается смешанных разновидностей, когда у одного человека можно обнаружить и полоски, и круги, то это случается невероятно редко. При этом внешне кости не имеют никаких изменений, окостенение происходит в положенный срок. Также не изменена структура скелетной ткани.

Для уточнения диагноза могут быть проведены и такие исследования, как КТ или МРТ. Также необходимо уточнить плотность таких очаговых образований, локализацию, и частоту расположения.

Многолетние исследования дали поразительные результаты. Оказывается, некоторые взрослые с диагнозом остеопойкилия имеют аналогичное сопутствующее и кожное проявление, которое носит название рассеянный чечевицеподобный фиброз.

ostp3

Консервативное лечение

Остеопойкилия не требует никакого лечения. Пациенты с такой особенностью костной системы доживают до преклонного возраста и не имеют значительных проблем со здоровьем, что было бы связано именно с этим диагнозом.

Остеопойкилия не провоцирует возникновение переломов, не переходит в злокачественные формы, и никак не влияет на повседневную жизнь и на активность, поэтому врачи не видят какого-либо смысла в том, чтобы проводить операции или назначать какое-либо другое лечение.

При обнаружении данной особенности у ребёнка требуется консультация ортопеда или хирурга. При планировании беременности, если в роду были случаи остеопойкилии, необходима консультация генетика.

loading...
loading...
Предыдущая
«
Следующая
»