Что такое саркома Юинга?

 

Саркома Юинга – злокачественное новообразование, поражающее костные ткани скелета, в основном, трубчатые кости нижних конечностей, таза, ребер, ключицы и позвоночника. Впервые заболевание было выявлено в 1921 году Джеймсом Юингом, по имени которого и названа опухоль.

Описание и причины возникновения заболевания

sarkoma-uing2Для саркомы Юинга характерно ранее метастазирование и быстрый рост метастаз. Данное заболевание очень распространено и составляет 10-15% всех злокачественных опухолей у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст от 10 до 15 лет. В подростковом возрасте чаще наблюдается поражение опухолью длинных бедренных, плечевых и берцовых костей, для более старшего возраста характерно поражение костей таза, черепа, лопаток, ребер, позвонков.

Опухоль в 90% дает метастазы до применения системной терапии, которые чаще прорастают в легкие и костный мозг. На момент выявления саркомы у 50% пациентов уже имеются метастазы и почти все больные имеют микрометастазы. Распространения метастаз с током крови бывает редко, и в этом случае прогноз неблагоприятный.

Современной медицине не известны достоверные причины развития саркомы Юинга. Имеются некоторые научные подтверждения, свидетельствующие о наследственном факторе развития болезни. Кроме того, есть данные о том, что в 40% всех случаев заболеваемости саркомой Юинга причиной является травма.

Симптомы заболевания

В детском возрасте затруднительно вовремя определить диагноз, поскольку отсутствует онкологическая настороженность, клиническая картина стерта, жалобы больного можно интерпретировать не правильно, объясняя симптомы бытовыми или спортивными травмами. Боль может беспокоить пациента от полугода до года прежде, чем будет выявлена саркома. Первоначально бывает слабая не интенсивная боль, которая может самопроизвольно ослабевать или вовсе проходить. Болевой синдром не стихает в состоянии покоя и усиливается по ночам, при фиксации конечности облегчение не приходит.

По мере прогрессирования опухоли боли усиливаются, появляется ограниченность в движениях в близлежащем суставе или контрактура. У пациента нарушается сон и снижается повседневная активность. На поздних этапах развития саркомы (3-4 мес.) опухоль быстро увеличивается и сопровождается патологическими переломами.

Местные признаки саркомы:

  • гиперемия кожи;
  • болезненность при пальпации;
  • отечность (пастозность) кожи);
  • расширение подкожной вены;
  • локальное повышение температуры.

Кроме всего прочего, наблюдаются опухолевая интоксикация, которая выражается следующими признаками:

  • лихорадка;
  • потеря аппетита вплоть до отказа от пищи;
  • снижение веса;
  • анемия;
  • слабость;
  • регионарный лимфаденит.

Симптомы в зависимости от места расположения опухоли:

  • хромота, если поражены нижние конечности;
  • при поражении позвоночника – радикулопатия, миелопатия, недержание мочи;
  • при поражении мягких тканей и костей грудной клетки наблюдается плевральный выпот, кровохарканье, дыхательная недостаточность.

Диагностика заболевания

sarkoma-uingДля проведения исследований злокачественного новообразования применяют следующие методы диагностики:

  1. Рентгенография кости, пораженной опухолью.
  2. Рентгенография и компьютерная томография легких.
  3. Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография участков мягких тканей и скелета, где есть подозрения на опухолевый процесс.
  4. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
  5. Ангиография.
  6. Остеосцинтиграфия.
  7. УЗИ
  8. Биопсия опухоли.
  9. Иммуногистохимическое исследование.
  10. Молекулярно-генетическое исследование, куда входят флуоресцентная гибридизация in situ и полимеразная цепная реакция

Лечение

Лечение включает многокомпонентную химиотерапию перед операцией и после нее, лучевую терапию в высоких дозах. Если метастазы развились в легкие, проводят лучевую терапию на легкие. Рассматривают возможность радикального удаления опухоли, в том числе часть кости и мягких тканей. Оперативный метод в сочетании с лучевой терапией и химиотерапией снижает риск повторных местных рецидивов. Благодаря современной хирургической технике есть возможность проводить резекцию костей таза и органосохраняющие операции при поражении плечевых, бедренных костей.

Для больных с метастазами в костный мозг и кости, выживаемость которых 10% назначается более интенсивное лечение – тотальное облучение, химиотерапия мегадозами препаратов, трансплантация периферических стволовых клеток или костного мозга. При хорошей чувствительности опухоли выживаемость каждого второго больного составляет 7 лет.

 

Предыдущая
«
Следующая
»