Что такое миопатия, проявления и терапия

Миопатией называют дистрофии мышц первичного характера, которые передаются по наследству. Они относятся к дистрофическим заболеваниям, в основе которых лежит поражение волокон мышечной ткани и атрофия мышц, которая прогрессирует со временем.

miopat

Причины

Врожденная миопатия возникает из-за нарушений обмена веществ в мышце, повышается уровень креатинофосфокиназы и она начинает терять способность связывать и удерживать креатин, понижается содержание АТФ. Это ведет к атрофии волокон мышц.

Нарушения биохимических процессов в мышцах приводит в результате к тому, что волокна повреждаются и отмирают.

Симптомы и лечение

Миопатия начинает проявляться впервые у детей или у подростков. Они могут усиливаться из-за других факторов: перенапряжения, интоксикации, инфекций и т.п.

Начинается она с того, что проявляется слабость и атрофия определенной группы мышц. Затем процесс дистрофии переходит на другие группы, и могут в результате привести к полной обездвиженности.

Главным образом поражение развивается на мышцах таза и плечевого пояса, а также туловища и проксимальных отделах рук и ног. Дистальные отделы поражаются очень редко. Атрофии, как правило, развиваются с обеих сторон. В начале поражением может носить более односторонний характер, но затем оно развивается симметрично.

С развитием понижается:

  • тонус;
  • сила в мышце;
  • рефлексы сухожилий.

В процессе атрофии одних групп мышц в качестве компенсации может развиваться гипертрофия других. Но обычно она носит ложных характер – гипертрофия возникает не из-за нарастания мышечной массы, а из-за увеличения соединительной и жировой тканей. В результате они становятся плотными, но слабыми.

Еще одним признаком может быть увеличение подвижности в суставах, или наоборот уменьшение объема движений. 

Классификация миопатии

В зависимости от возраста, начала развития, интенсивности, того где и как увеличивается атрофия, их делят на несколько форм:

  • юношеская форма Эрба;
  • плече-лопаточно-лицевая форма Ладузи-Дежерина;
  • псевдогипертрофическая Дюшена.

Также их различают в зависимости от способа генетического наследования. В медицине описаны нозологические формы миопатий с разными видами наследования.

Диагностика

miopat2Чтобы определить, что это за болезнь, выявляют показательные признаки.

Характерные клинические признаки – это симптомы вялого паралича, которые появляются в разных группах мышц, при этом нет признаков поражения двигательных нейронов и нервов периферической системы.

На электрограмме виден типичный первично-мышечный паттерн, который характеризуется снижением амплитуда М-ответа и усилением интерференции, а также полифазности потенциала.

Для установления диагноза проводят биопсию мышечной ткани, которая показывает участки атрофии, жирового перерождения и отмирание волокон. На это месте, начинает разрастаться соединительная ткань. В некоторых нозологических формах видны специфические изменения волокон мышечной ткани, например как центральное расположение ядер клеток или наличие обрамленных вакуолей.

В анализах крови видны повышенная активность альдолазы. Креатинкиназы и других ферментов.

В анализах мочи видны: повышенный уровень аминокислот и креатина, а также пониженный креатинина.

Для диагностики некоторых форм потребуется только молекулярно-генетический анализ.

Так как миопатии относятся к наследственным патологиям, может потребоваться диагностика всех членов семьи.

Общие симптомы таковы:

  • атрофия мышц таза или плечевого пояса;
  • преобладание атрофий над выраженной мышечной слабостью;
  • развитие псевдогипертрофий в качестве компенсации;
  • течение медленное и прогрессирующее;
  • дистрофия сердечной мышцы;
  • различные вегетативные расстройства.

Лечение

Так как это заболевание передается по наследству, эффективного лечения для него не разработано. Проводят симптоматичную терапию, которая должна улучшить уровень жизни и состояние пациента.

С этими целями используют анаболические гормоны, АТФ, витамины и т.п. Также эффективно проведение лечебной физкультуры.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»