Виды, проявления и терапия амилоидоза кожи

Амилоидоз кожи – это диспротеиноз внеклеточный. При этой патологии в тканях откладывается амилоид, что приводит к атрофии паренхимы, склерозу и недостаточности функциональности тканей.

amiloid

Виды и симптомы

Различают несколько видов амилоидоза кожи:

  • системный
    • первичный (может быть идиопатическим, как правило, передается генетическим путем);
    • вторичный (приобретенный, развивается на фоне сложных хронических заболеваний, например, туберкулеза, нефрозонефрита, пиодермии и т.п.);
  • кожный:
    • первичный кожный;
    • первичный узелковый;
    • пятнистый;
    • узелковый;
    • узловато-бляшечный;
    • вторичный кожный.
  • Семейный.

Наиболее сложной формой является первичный системный амилоидоз. Также его называют синдромом Аберкромби.  При нем амилоид откладывается во многих тканях и органах, которые имеют мезенхимальное происхождение (печени, сердце, кишечнике и т.д.)

На коже возникают разнообразные полиморфные высыпания. Это могут быть узлы, опухоли, папулы, бляшки и т.п. чаще всего у больного образуются пурпуры во рту, вокруг глаз, на ногах или руках.

Причиной кожных проявлений может стать рвота, сильный кашель, большие нагрузки, которые вызывают повышение давления в сосудах.

При вторичном системном амилоидозе вещество откладывается в паренхиматозных органах и не вызывает кожных поражений.  Он развивается у людей, которые страдают от хронических заболеваний, например, туберкулеза, ревматоидного артрита, язвенного колита и др.

Первичный местный тип может развиваться в трех вариантах:

  • пятнистый;
  • узелковый;
  • узловато-бляшечный.

Узелковый тип образуется обычно на передней поверхности голени, и на половом члене. Выглядит как многочисленные узелки разной величины. Папулы имеют бледно-розовую или буровато-синюшную окраску и гладкую поверхность. Их поверхность покрывается чешуйками серого цвета. Человека беспокоит постоянный сильный зуд, из-за чего он расчесывает пораженные места. Также характерна выраженная лихенизация кожи.

Амилоид в этом случае откладывается в сосочковом слое дермы.

Пятнистый тип характерен образованиями бурых пятен на коже, которые могут появиться где угодно, но чаще локализуются на верхней половине спины.

Узловато-бляшечный тип бывает очень редко. при нем может образоваться единичный узелок или множественный, а также бляшки разного размера. Они сливаются в образования бугристой структуры. На поверхности этих образований могут быть бородавчатые разрастания, с наслоениями роговой кожи. Они возникают на разгибательной поверхности голеней и сопровождаются зудом, расчесами и лихенизацией.

Вторичный местный вид обычно возникает из-за отложений амилоида в коже, которая до этого была поражена другими дерматозами, а также рядом с язвами и рубцами.

Диагностика

Диагностировать это заболевание довольно сложно. Для этого проводится ряд анализов. Характерными признаками являются повышенное СОЭ, анемия, тромбоцитоз.

Человеку проводят пробы на амилоид и электрофоретическое исследование белков мочи.

Лечение

amiloid2Лечение очень длительное и эффективно в редких случаях.

Больному прописывают лекарства хинолового ряда, а также левамизол, метионил, унитиол.

Для наружного использования подходит колхицин, а также раствор димексида, повязки с мазями, в составе которых есть кортикостероиды.

В кожу вводят инъекции кортикостероидов.

Некоторые участки можно обрабатывать с помощью лазера.

Обязательно назначается прием витаминов в больших количествах, особенно группы А.

Внутрь пациент должен принимать витамины группы В, Е, РР. Если зуд доставляет слишком большие неудобства, на пораженное место накладывают анестетики.

Прогноз

Амилоидоз относится к хроническим заболеваниям. Даже если на время симптомы перестали беспокоить, вполне вероятно, что со временем они вернуться. Больной должен постоянно наблюдаться у дерматолога.  Лучше всего лечению поддается лихеноидный тип.

loading...
loading...
Предыдущая
«
Следующая
»