Виды и лечение пузырных дерматозов

Пузырные дерматозы — многочисленная группа патологий кожных покровов, из самых известных являются истинная пузырчатка, пемфигоиды, герпетиформный дерматоз, хроническая доброкачественная семейная пузырчатка, буллезный эпидермолиз и пр.

puz-der2

Этиопатогенез

Этиология и патогенез патологических процессов до конца не определены. Имеется ряд теорий: эндокринная, вирусная, неврогенная, обменная, аутоиммунная, теория цитологических аномалий, которые не были окончательно подтверждены. В настоящей дерматологии основную часть занимает аутоиммунное расстройство. Посредством непрямой РИФ обнаруживаются пемфигусные антитела, которые пропадают во время качественной терапии, прямой РИФ выявляется синтез в основном IgG в эпидермисе в междуклеточном пространстве. Но некоторые источники не исключают вторичность аутоиммунного расстройства.

Пузырчатка

puz-derСводным признаком для всех вариантов выступает акантолизис с формированием внутриэпидермальных пузырей на кожных покровах и слизистой ротовой полости. Он выявляется методом проверки симптома Никольского, который состоит в подергивании больным за пузырную покрышку. И в этот момент происходит отслоение эпидермиса вне пузыря. А во время трения здоровой кожи фалангой рядом с ним образуется эпидермальное отслоение с формированием изъязвления. Надавливание на пузырную поверхность способствует его расширению в размерах, этот симптом называется симптом Асбо-Ханзена.

Классифицируется патология на следующие клинформы:

  • Вульгарная. Часто встречающийся вид. Ей свойственно формирование пузырей ротовой слизистой, они стремительно вскрываются с формированием изъязвлений с наличием эпителиальных обрывков и сопровождающаяся болевым ощущением. На губах больных отмечается изъяъвление, покрытое рыхлой кровоточащей корочкой с большой толщиной. В тяжелых формах рот выглядит как одна большая эрозивная поверхность. Локализованное повреждение существует от нескольких суток до полугода и более. Как правило, эти пациенты наносят визит к стоматологам, последние диагностируют как афтозный стоматит, молочница и пр. и, соответственно, осуществляют неадекватную санацию. На визуально неизмененных кожных покровов, в основном груди и спины, формируются дряблые большие пузыри, заполненные прозрачной жидкостью. Под тяжестью содержимого превращаются в грушевидную форму — симптом груши. Отмечается «+» симптом Никольского и Асбо-Хансена. После вскрывающихся пузырей происходит изъязвление с последующим эпителизированием и формированием пигментных пятен. С течением общее состояние пациента ухудшается, наступает лихорадочное состояние, наблюдается присоединение вторичного инфекционного агента. Неадекватное лечение приводит к смерти. Диагностирование этой формы основывается на клинике, «+» симптомов Никольского и Асбо-Хансена, выявлении клеток Тцанка (шиповидных клеток. имеющих огромные ядра и узкую цитоплазму синего оттенка в дистальных отделах и голубого вокруг ядра). Используют РИФ. Подтверждает диагноз цитологическое обследование с выявлением внутриэпидермального пузыря.
  • Листовидная. Ей характерны плоские пузыри, изъязвления с формированием тонких пластинчатых корочек по виду чешуек. Симптом Никольского имеет резкое выражение. Слизистые в основном не повреждаются. Иногда наблюдается потеря волос и повреждение ногтевой пластинки. Пациенты погибают от развития кахексии или вторичной инфекции.
  • Вегетирующая. Свойственно образование пузырей на ротовой слизистой или на естественных отверстиях, в складках подмышек паха, бедер, под молочными железами, в околопупочной зоне. На эрозивной поверхности после пузырей формируются папилломатозные вегетации, часто поражающие большие площади. Далее они разрешаются, изъязвления подвергаются эпителизированию с образованием пигментных пятен. Общее состояние пациента изменяется, летальный исход возможен от осложнений.
  • Себорейная (эритематозная). Началом является формирование на лице, голове (в области волос) чешуек желтоватого цвета либо корочек с образованием изъязвленной поверхности при их удалении. Далее на кожных покровах спинной и грудной области развиваются пузыри, переходящие в корку. «+» симптом Никольского. Это все походит на себорейную экзему либо импетиго. Характеризуется продолжительным течением, возможно трансформирование в листовидную форму.

В детском организме патология отмечается редко, зачастую у девочек от двух- до пятнадцатилетнего возраста.

Пемфигоиды

Сюда входят буллезный пемфигоид Левера или неакантолитическая пузырчатка, рубцующийся пемфигоид, доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки ротовой полости. Им свойственна доброкачественность, подэпидермальные пузыри, отсутствие акантолитического явления и симптома Никольского.

  1. Буллезный пемфигоид. На фоне гиперемированной и отечной ротовой слизистой появляются сантиметровые пузыри с наличием серозной или геморрагической жидкости внутри. Спустя несколько часов либо суток формируются изъязвления, склонные к эпителизированию. У детей чаще взрослых повреждается слизистая рта. На кожных покровах, параллельно с пузырями, формируются папулы и папуло-эритемы. Клиника похожа на полиформную экссудативную эритему, токсический эпидермальный некролиз. Диагностировнаие основано на физикальных, цитологических выявлениях, РИФ.
  2. Рубцующийся пемфигоид. Ему свойственно наличие пузырей на конъюнктиве, слизистой рта и кожных покровах с формированием рубцовых и спаечных структур. В основном поражаются женщины после 50. Начальные признаки появляются на слизистых рта или глаз, половых органов. В будущем могут повреждаться слизистые глотки, гортани, носа, пищевода, мочевыводящих путей, ректума. Повреждения глаза напоминает катаральный конъюнктивит с параллельным развитием пузырей, которые превращаются в спайки, что ведет к спайке конъюнктивального мешка, вплоть до слепоты. При образовании спаечных структур в глотке, в углах рта получается деструкция язычка и миндалин. Формируются сужения гортани, пищевода, атрофия влагалища и пр. Этот патпроцесс следует разграничивать с вульгарной пузырчаткой.
  3. Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки рта. Болеют в основном лица женского пола от 20 лет. Ей свойственно формирование на ротовой слизистой рта напряженных пузырей с жидкостью серозного характера внутри и плотной крышкой. Спустя несколько часов исчезают или вскрываются с формированием стремительно регенерирующих болезненных изъязвлений. Процесс имеет хронизируется и принимает доброкачественное течение.

Герпетиформный дерматоз Дюринга

У пациентов проявляется индивидуальная чувствительность к клейковине, которая имеется в злаковых белках. Эта форма провоцирует воспаления в ЖКТ, повреждения печени, новообразования и пр.

Клинике характерен полиморфизм сыпи и их комбинация. Главным признаком выступает предшествующий сыпи дермальный зуд. Напряженные пузыри образуются на не сильно покрасненной и отечной коже. Они подвергаются вскрытию с образованием эпителизирирующихся изъязвлений. Симптом Никольского «-». Не обнаруживаются акантолитические клетки, но жидкость пузырей содержит огромное число эозинофилов. У пациентов индивидуальная чувствительность к йоду (проба Ядассона). При цитологическом анализе обнаруживается эпидермальная локализация пузырей и наличие эозинофилов.

В детском организме предвестником патологии могут быть лихорадка, недомогание, боли в суставах, диспепсические признаки. У дошкольников в основном большие напряженные пузыри на покрасневшей с небольшим отеком дерме, зачастую на теле и бедре. Свойственны еще мелкопапулезная и папуло-пузырчатая сыпь. В некоторых вариантах соединенные пузыри размещаются в складках паха и подмышек, на лице, руках и ногах. Зачастую у детей повреждаются слизистые. На голове в области волос сыпь не наблюдается.

Лечебные мероприятия

Терапевтические меры складываются из системного и местного лечения. Каждая форма и тонкости течения требуют индивидуального подхода в подборе лечебной схемы. В качестве системных средств применяют медпрепараты сульфонового ряда в сочетании с кортикостероидными. Для местной терапии используют полоскания дезсредствами, обработку изъязвлений раствором анилиновых красителей, антибактериальными и кортикостероидными мазями.

loading...
loading...
Предыдущая
«
Следующая
»