Симптомы и терапия синдрома Сезари

Синдром Сезари – это вид злокачественного поражения кожи. Его вызывает опухолевая трансформация Т-лимофцитов.

Синдром проявляется тремя типичными симптомами:

  • эритродермия;
  • лимфаденопатия;
  • наличие клеток со складчатыми ядрами в крови.

Впервые синдром был описан в 1938 году, тогда же ученые  выделили три основных признака.

В современной дерматологии его относят к группе Т-клеточных лимфом кожи.

Так же, как и грибовидный микоз, он является довольно распространенным заболеванием.

Может возникнуть у лиц обоих полов в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у пожилых мужчин.

Симптомы

Начальная форма синдрома может проявляться в двух формах:

  1. Предэритродермический период. На коже появляются рассеянные высыпания, которые представляют собой эритематозные пятна или бляшки. От этого момента до полноценного развития может пройти как несколько недель, так и несколько лет.
  2. Быстрое начало, при котором эритематозно-инфильтративные элементы активно сливаются, и происходит стремительное развитие эритродермии.

Эритродермическая стадия похожа на проявления грибовидного микоза. При этом пораженная кожа приобретает красный или синюшный цвет. Инфильтрация приводит к тому, что кожа становится толще, выглядит грубой и почти не собирается в складки. Но при этом синдроме также выражены кожные дисхромии:

У всех больных заметна лимфаденопатия. У всех увеличиваются бедренные, подмышечнеые, паховые и кубитальные лимофузлы. При пальпации они плотные, эластичные и не вызывают болей, не спаиваются с окружающими тканями.

Примерно у 30% пациентов увеличивается печень и селезенка.

Так же у больных отмечают ухудшение общего состояния:

  • повышенная температура (до 39с);
  • усиленное потоотделение;
  • сильный озноб;
  • зуд;
  • чувство покалывания и жжения на коже.

В зависимости от того, насколько распространяется злокачественный процесс, выделяют 4 стадии:

  1. IA – эритематозные бляшки захватили менее 10% кожи;
    IB — эритематозные бляшки захватили более 10% кожи.
  2. IIA – эритродермия распространилась на большую часть тела, лимфоузлы увеличены, не метастазов нет;
    IIB – эритродермия, образование на коже опухолей, лимоузлы увеличены, метастазов нет.
  3. Эритродермия захватила всю кожу, есть бляшки и опухоли, лифаденопатия, метастазов в лимфоузлах нет.
  4. IVA — Эритродермия захватила всю кожу, есть бляшки и опухоли, лифаденопатия, метастазы в лимфоузлах.
    IVB – вся кожа поражена, увеличены лимфоузлы с метастазами, метастазы во внутренних органах.

Диагностика

При осмотре врач может заподозрить этот синдром по наличию лимфаденопатии и эритродермии.

Затем проводят анализ крови, который подтверждает диагноз, также с этой целью делают биопсию кожи.

Стадию развития определяют с помощью дополнительных обследований: рентгена, МРТ, КТ, УЗИ, биопсии лимфоузлов.

Лечение

Лечение проводится с помощью химиотерапии, лучевых или иммунологических методов, терапии ретиноидами или фотодинамической терапии.

Последняя заключается в том, что больному вводят специальное лекарство, которое накапливается по большей части в опухолевых клетках. Затем кожа облучается, чтобы активизировать это вещество, которое затем начинает уничтожать злокачественные клетки.

В зависимости от того, на какой стадии развился синдром, химиотерапию могут проводить регионально или топически.

Лучевая терапия может осуществляться как внешне, так и путем введения препаратов вовнутрь.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»