Симптомы и терапия пластинчатого ихтиоза

plast-ihtПластинчатый ихтиоз также называют ламеллярным ихтиозом. Это заболевание, которое передается наследственным путем по аутосомно-рецессивному типу. Одинаково часто бывает у мужчин и женщин. 

Причины

Среди наиболее возможных причин ученые выделяют:

  • наследственный фактор;
  • нарушения в процессе белкового обмена;
  • нарушения в жировом обмене;
  • нарушения терморегуляции тела;
  • пониженная активность гормонов;
  • недостаток витамина А.

Симптомы

Оно проявляется при рождении или сразу после него в виде коллоидального плода. Однако это может быть признаком и ряда других патологий.

В случае пластинчатого ихтиоза, кожа ребенка при рождении покрыта тонкой сухой пленкой желто-коричневого оттенка, которая напоминает коллодий. Она покрывает полностью все тело малыша. Иногда она со временем превращается в чешуйки большого размера и в грудном возрасте полностью исчезает, но чаще они остаются на всю жизнь. Во втором случае это называют пластинчатым ихтиозом.

После рождения на коже появляются пузыри, которые вскрываются и образуют эрозии. Они заживают и не оставляют следов, но вскоре после этого на кожных складках образуются огрубевшие ороговевшие участки кожи, которые могут превратиться в бородавчатые наслоения. Чешуйки плотно прикреплены к коже и образовывают рисунок, похожий на вельвет. Также выделяется специфический запах.

С возрастом изменения кожи регрессируют, но усиливает гиперкератоз. Поражение захватывает все складки кожи. Кожа на лице шелушится, сильно натянута и красная. На волосистой части кожа покрывается большими чешуйками. На подошвах, ладонях, лице и других частях тела проявляется повышенное потоотделение.

У большинства больных вида деформация ушей. Также сильно деформированы ногти. Если присоединяется вторичная инфекция, может развиться рубцовая аллопеция.

Для этого заболевания характерен также эктропион, лагофтальм, кератит и фотофобия.

В ряде случаев у человека наблюдается умственная отсталость и другие патологии (маленький рост, глухота, слепота и т.п.)

При проведении гистологического исследования обнаруживают:

  • пролиферационный гиперкератоз;
  • гранулез;
  • умеренный акантоз;
  • гипертрофию сосочков дермы;
  • увеличение сальных и потовых желез;
  • периваскулярные инфильтраты.

Гистохимическое исследование показывает усиление окислительных процессов в эпидермисе.

Заболевание протекает на протяжении всей жизни.

Дифференциальная диагностика

plast-iht2Важно отличить это заболевание от ряда похожих:

  • вульгарного и Х-сцепленного с полом ихтиоза (они отличаются развитием в более позднем возрасте, а также при них не развивается эритродермия, кератодермия, эктропион, дистрофия ногтей  ряд других признаков);
  • эритродермией Лейнера-Муссу (она не является врожденным заболеванием, развивается у детей и гипотрофией и дефицитом витамина В, а также отличается рядом других признаков);
  • синдромом Нетертона (проявляется у взрослых, отличается наличием атопии и аномалии роста волос).

Стадии заболевания

Выделяют несколько стадий заболевания:

  • тяжелая форма (симптомы очень явные и чаще всего такие дети умирают в первые дни после рождения);
  • среднетяжелая форма (подлежит лечению, ребенок обычно выживает);
  • поздняя форма (симптомы проявляются не сразу).

Лечение

Эта патология не лечится полностью, но разработан ряд методов, которые могут облегчить состояние пациента.

Для этого назначают прием витамина А, а также крема и другие средства, смягчающие кожу (вазелин и т.п.)

Медикаменты, которые корректируют гормональный фон, могут существенно повлиять на состояние кожи. Подбираются индивидуально.

Если есть нарушения в работе поджелудочной железы, может помочь прием инсулина.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»