Симптомы и лечение ладонно-подошвенной кератодермии

Кератодермия — группа патологических процессов в коже с преимущественным расстройством кератинизации в эпидермисе. Симптоматически болезнь представлена очаговым либо диффузным кератоэластозом кожного покрова, зачастую на ладонной и подошвенной поверхности, в области отсутствия сальных желез.

Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – разнообразная группа редких дерматозов хронического течения, которые развиваются вследствие расстройства дифференцирования эпидермоцитов. Сведения об уровне заболеваемости, распространения, половой характеристике, эндемичности, возрастном показателе, сезонности болезни отсутствуют. специалисты выделяют приобретенные и наследственные формы, диагностирование точной формы имеет огромное значение для терапии.

Принцип диагностирования по Ж. Дарье лежит в основе классификации приобретенных кератодермий. Генетическая же форма кератодермии — удел медицинской генетики. Тем не менее, на современном этапе общепринятых диагностических показателей наследственных дерматозов не определено.

Этиологические факторы

В каждом случае причинный фактор индивидуален для каждой формы и не изучен окончательно. Генодерматозы – патологии, имеющие аутосомно- доминантный и рецессивный тип передачи, обуславливаемые мутированием в генах, ответственных за кератинизирующий процесс. Спорадические формы развиваются на фоне расстройства продукции витамина А, нарушения работы внутрисекреторных желез, инфекционных процессов и новообразований.

Смысл болезни заключается в нарушении процесса отмирания эпидермальных клеток. При патпроцессе по невыясненным причинам происходит сбой последовательности образования кератиноцитов: эпидермальные клетки размножаются с увеличенной скоростью, не успевают пересечь весь жизненный цикл, формируют плотные кератиново-клеточные пласты, плотно спаивающиеся друг с другом и задерживающиеся на поверхности кожного покрова с последующим развитием воспалительных процессов.

Классификация

В дерматологии не существует единой классификации патологического процесса. На основе клинических признаков и с учетом этиологии возникновения все кератодермии делятся на диффузные и локальные. Первые характеризуются сплошным повреждением кожной поверхности ладоней, вторые — гиперкератозом отдельных областей.

Симптоматическая картина

Клиническая картина характеризуются полиморфизмом и соответствуют форме заболевания. Но общими характеристиками ладонно-подошвенных кератодермий выступает гиперкератоз и шелушение. В большей части болезнь диагностируется в детском возрасте, однако, четкого возраста назвать нельзя. Первичным элементом выступает эритема, на ней развиваются уртикарные образования с поверхностью, покрытой роговыми чешуйками. Величина первичных элементов колеблется, окрашивание характеризуется разнообразностью оттенков: от розоватой до желтой. Сыпь сливается в виде диффузного поражения с образованием сплошной гиперкератотической поверхности либо небольших и локальных очагов гиперкератоза. Излюбленной локализацией выступает ладонно-подошвенная плоскость, однако, в некоторых случаях возможна иная локализация.

Процесс может разрешиться «сухим» либо «мокрым» способом. Полностью дезгидратированные клетки покрыты неэластичной тканью, где зачастую образуются трещины, геморрагические корочки. Клетки с незначительной жидкостью формируют эрозии, приводящие к мокнутию. В трещинах возможно вторичное присоединение инфекции. Патпроцесс с течением проходит внезапно либо хронизируется с рецидивным течением.

Диагностирование и лечебные мероприятия

Специфическое диагностирование отсутствует на современном этапе. В результате диагностики обычно определяется этиологический фактор. В случае генодерматозов показано консультирование генетика. В случае же приобретенных форм берут во внимание анамнестические данные, клиническое проявление, триггеры, редко – данные гистологического анализа. В более тяжелых вариантах требуется осмотр онколога-дерматолога, поскольку существует вероятность малигнизации.

Дифдиагностика проводится с иными формами кератоза, псориатическим поражением, болезнью Девержи, дисгидрозом.

Радикального лечения для генетических форм не существует. При доминантном типе наследования возможны интерференции РНК, которые блокируют аллели с наличием дефекта.

Спорадическая форма лечится комплексным способом, проводится индивидуальный подбор схемы лечения. Цель ее – устранение причинного фактора (инфекционного процесса, токсических веществ, обменного расстройства, эндокринных патологий в периоде обострения), корректировка интенсивности кератинообразования, повышение защитных свойств организма больного, улучшение общего самочувствия.

Базис терапии – назначение ретиноидов, витаминов (D, С, РР), ангиопротекторов, иммунокорректирующих препаратов. В случае вторичного инфицирования показаны антибактериальные средства. В качестве местных препаратов назначаются кератолитические препараты, мази, содержащие мочевину и нормализующие гидратацию дермы, постоянные ванны с отрубями, механокератолиз.

Больной находится под постоянным врачебным контролем с целью предупреждения озлокачествления кератодермии.

loading...
loading...
Предыдущая
«
Следующая
»