Симптомы и лечение ихтиозиформной эритродермии

Ихтиозиформная эритродермия – это группа заболеваний врожденного типа. К ней относятся ряд буллезных и небуллезных форм патологии. Эта болезнь поражает верхний слой эпидермиса и вызывает воспалительные процессы, которые со временем покрываются пузырями и отличаются сильным шелушением различного типа.

ih-erit

Врожденная ихтиозиформная эритродермия – это буллезная форма, которая сложно поддается лечению. Также носит название «эритродермия Брока».

Проявляется эта патология одинаково часто у мальчиков и девочек, передается наследственным путем.

Причины

Возможной причиной заболевания называют мутацию генов. Ученые говорят о важном значении повышенного уровня n-алканов. Процесс мутации затрагивает ген, который отвечает за процессы образования эпидермальной транс-глутаминазы.

Ихтиозиформная эритродермия может возникнуть не только из-за наследственной мутации, но и если в процессе синтеза тонофиламентов возникают нарушения, или если организм неспособен выводить пластинчатые гранулы из эпителиоцитов.

Симптомы

Выделяют следующие общие признаки этого заболевания:

  • кожа становится сухой и стянутой;
  • большое количество сухих чешуек на коже, которые отличаются серым или коричневатым оттенком;
  • кожа становится яркой;
  • волосы страдают от недостатка питания и могут выпадать.

Первый появления заметны сразу же после рождения ребенка. Его кожа будет отличаться ярким красным цветом, на ней будут заметны многочисленные очаги диффузного шелушения и большим количеством сухих чешуек.

Первыми страдают следующие места:

  • подмышки;
  • области вокруг больших суставов;
  • складки в паховой области.

Воспалительные процессы на верхних слоях кожи сопровождаются значительным гиперкератозом, в также может быть выраженный акантоз. Иногда у больного диагностируют скопление пробок из роговой ткани, особенно в районе волосяных фолликул. Это существенно замедляет рост волос и питательные процессы.

По степени тяжести выделяют несколько форм:

  • средней тяжести (поражаются только некоторые области, например в подмышках и паху);
  • тяжелая (обширная область поражения кожи).

Выделяют ряд синдромов, к которым причисляют и ихтиозную эритродермию:

  • Нетертона;
  • Конради-Хюнерманна;
  • Шегрена-Ларссона;
  • Накопления нейтральных жиров;
  • Тау-синдром.

Диагностика

Опытному врачу достаточно осмотра больного, чтобы определить это заболевание. Однако потребуется обследование, чтобы выяснить тип и форму патологии. Для этого проводят анализ ряда показателей: наличие в коже расширенных сосудов, уровень атрофированности фолликул волос и сальных протоков, наличие периваскулярных или перифолликулярных воспалительных инфильтратов в эпидермисе.

Также проводят анализы антенатальными методами, амниотической жидкости и др.

ih-erit2

Лечение

Полное излечение этой патологии в наше время невозможно. Все доступные методы терапии могут облегчить состояние больного и приостановить образование чешуек на коже.

Если при рождении ребенка не использовать ретиноиды он может умереть в течение первых же дней жизни.

Чтобы улучшить состояние кожи назначаются препараты с витамином А, а также комплексные витамины для повышения иммунитета.

Также помогают смягчающие средства, кератолитические средства и др.

Профилактика

Если у родителей есть склонность или случаи подобного заболевания, при планировании ребенка нужно проконсультироваться у дерматолога и генетика, чтобы уменьшить вероятность проявления у малыша.

После лечения нужно проводит процедуры с мягкими отшелушивающими средствами, гелями и мазями на регулярной основе.

Прогноз

При рождении необходимо сразу начать лечение ретиноидами, и затем, на протяжение всей жизни, регулярно лечиться и обследоваться у дерматолога.

loading...
loading...
Предыдущая
«
Следующая
»