Симптомы, диагностика и лечение синдрома Черджа-Стросса

Синдром Черджа-Стросса относится к разновидностям системного васкулита с гранулематозным воспалительным процессом в мелких и средних сосудах с преимущественным повреждением дыхательного тракта. Его относят к полисистемным расстройствам, которые зачастую затрагивают органы, имеющие богатое кровоснабжение – кожные покровы, легкие, сердце, нервная и почечная система, ЖКТ. Это заболевание по многим параметрам похоже на узелковый периартериит, однако, отличается поражением кровеносных сосудов всех калибров. Ему также характерны эозинофилия и гранулематозное воспаление, главным образом поражается легочная ткань.

В ревматологической практике этот синдром крайне редко фиксируется — с частотой  0,42 случая на сто тысяч населения. Он поражает лиц в возрасте от пятнадцати до семидесяти лет, по гендерному признаку женщины болеют чаще мужчин.

Этиологические факторы

Причинные факторы до настоящего момента практически не выявлены. Патогенетический механизм имеет связь с воспалительным процессом иммунного характера, пролиферативно-деструктивными трансформациями и гиперпроницаемостью стенки сосуда, тромбообразованием, геморрагиями и ишемией в очаге деструкции сосуда.

Немаловажную роль в формировании отводят повышенному титру антинейтрофильных цитоплазматических антител к нейтрофильным ферменты. Такие антитела способствуют ранней дегрануляции и расстройству чрезэндотелиального мигрирования активированных гранулоцитов. Трансформации в сосудах ведут к возникновению множественных тканевых и органных эозинофильных инфильтраций с формированием некротизирующихся гранулем.

Основу патологического процесса составляет повреждение легочной ткани. При гистоисследовании обнаруживаются интерстициальные и периваскулярные эозинофильные инфильтрации в стенке капилляров легких, бронхов, бронхиол и альвеол, перисосудистых и перилимфатических тканях. Инфильтративным очагам свойственна различная форма, типичная локализация их в нескольких легочных сегментах, однако, могут переходить на толщу доли. Острофазные воспаления сочетаются с рубцовыми склеротическими сосудистыми и тканевыми трансформациями.

Провоцирующими факторами могут стать и очаги инфекции в организме, вакцинирование, аллергии, стрессовые состояния, переохлаждение, излишнее инсолирование, беременность и роды.

Симптоматическая картина

Синдром имеет стадийное течение:

  1. Продромальный этап может продолжаться годами. При характерном течении началом развития является повреждение легочной ткани. Формируется аллергический ринит, признаки носовой обструкции, слизистые полипозные разрастания в носовой полости, повторные синуситы, длительно текущие астматические бронхиты, бронхиальная астма.
  2. Второй этап проявляется повышением концентрации эозинофилов как в крови, так и в тканях, бронхиальной астмы с выраженными приступами кашля и экспираторного удушья, кровохарканьем. Во время приступа больной ощущает слабость, страдает продолжительной лихорадкой, болевыми ощущениями в мышцах, стремительной потерей в весе. Хроническое эозинофильное инфильтрирование легочной ткани иногда приводит к формированию бронхоэктаза, эозинофильного воспаления легких и плевры. В случае появления плеврального выпота пациент жалуется на болевое ощущение в грудной клетке во время дыхания, повышение интенсивности одышки.
  3. Третьему этапу характерно развитие и превалирование проявление системного васкулита с множественным повреждением органов. В случае генерализации процесса выраженность бронхиальной астмы снижается. Сроки между возникновением бронхиальной астмы и васкулита достигают двух-трех лет. В периферической крови наблюдается высокое содержание эозинофилов. В качестве сердечно-сосдистых повреждений следует назвать:
  • миокардит;
  • коронарит;
  • инфаркт;
  • эндокардит Леффлера и др.

Повреждение коронарных сосудов иногда становится причиной смерти пациентов.

Для повреждения нервной системы свойственны периферическая нейропатия, болезни центральной нервной системы.

Со стороны ЖКТ наблюдается формирование эозинофильного гастроэнтерит (брюшные болевые ощущения, тошнота, рвота, учащение стула), редко – кишечные кровотечения, желудочная либо кишечная перфорация, перитонит, непроходимость.

Наблюдается многоморфное повреждение кожных покровов по типу геморрагической пурпуры на ногах, подкожных узелков, эритемы, крапивницы и пузырьков некротического характера. Зачастую больных беспокоят боли во многих суставных сочленениях и артрит, который мигрирует от сустава к суставу.

Повреждение почечной системы наблюдается крайне редко и характеризуется небольшой выраженностью с течением по типу сегментарного гломерулонефрита, при этом не формируется ХПН.

Диагностирование

Диагностирование основано на клинических проявлениях и лабораторных выявлениях. Диагностическими показателями можно считать:

  • чрезмерная эозинофилия (более 10% от общего лейкоцитарного числа);
  • наличие бронхиальной астмы;
  • поли- либо мононейропатия;
  • синусит;
  • эозинофильные инфильтративные очаги в легочной ткани;
  • вневаскулярные гранулемы некротизирующего характера.

Существование не менее четырех характерных признаков подтверждает болезнь в 85% случаев.

Синдром предусматривает наличие анемии, лейкоцитоза, увеличения СОЭ и концентрации общего иммуноглобулина Е. Для 50% случаев свойственно выявление перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью.

Рентгенографическое исследование грудной клетки дает возможность выявить исчезающие, локализованные затемнения и очаговые тени в легочной ткани, плевральный выпот.

При исследовании биоптата легкого обнаруживается гранулематозный воспалительный процессов мелких сосудах, инфильтративные очаги в перисосудистой зоне, которые содержат эозинофилные клетки.

Лечебные мероприятия

Терапия предусматривает продолжительное применение системных глюкокортикостероидных препаратов в повышенных дозах. В случае повреждений сердца и сосудов, легких, многочисленного мононеврита допускается использование преднизолоновой пульс-терапии.

При отсутствии положительных результатов глюкокортикостероидной терапии применяются цитостатические средства, способствующие быстрой ремиссии и уменьшению вероятности повторений, однако, способствуют высокому риску интеркурентного инфицирования.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»