Проявления и терапия кожной порфирии

Порфирии – это группа заболеваний, которые передаются по наследству и обусловлены чрезмерным уровнем порфиринов и веществ, которые принимают участие в их образовании. Порфирины представляют собой вещества, которые синтезируют все клетки организма (в большинстве печенью или костным мозгом). Они предназначены для выработки гемоглобина и некоторых ферментов.

Поздняя кожная порфирия – наиболее распространенная форма печеночной порфирии. В ее формировании важную роль играет наследственность.

Это заболевание обычно диагностируется у мужчин (в 80% случаев). Чаще всего болеют жители городов с развитой химической промышленностью.

Из-за нарушенных процессов формирования вещества в организме накапливается уропорфирин, копропорфирин и т.п. Они должны выделяться с калом и мочой, но откладываются в почках, костях и, особенно, в печени.

Чрезмерное количество порфиринов провоцирует повышенную фоточувствительность у больного. Из-за влияния солнечного света эритроциты распадаются и порфирины провоцируют спазм сосудов, который вызывает ряд характерных симптомов (боли в животе, запоры, малое количество мочи и т.п.)

Генетический дефект провоцируют различные заболевания печени, интоксикации и прием некоторых медикаментов.

Также причинами могут быть:

  • курение;
  • алкоголь;
  • вирусные заболевания;
  • бактериальные инфекции;
  • нарушения гормонального фона;
  • облучение ультрафиолетом.

Обострения происходят из-за инсоляции, что увеличивает из количество в летнее и осеннее время.

Кожная порфирия симптомы

Первые признаки человек начинает чувствовать после 30-летия. Часто начало развития заболевания провоцируют медикаменты. Клиническая картина отличается следующими признаками:

  • пигментация кожи коричневого цвета;
  • кожу легко поранить, при этом на участке, который подвергается воздействию солнечного света, образуются пузыри;
  • атрофия кожи;
  • гипертрихоз.

Высыпания на коже имеют округлую форму и могут достигать 15-20 см в диаметре. Они наполняются экссудатом желтого цвета.

После того, как они вскрываются на теле, образовываются язвы и эрозии. Может проявиться синдром Никольского.

Язвы покрывают рубцами только через 2 недели.

При нарастании поражения сердечно-сосудистой системы проявляется перемежающаяся хромота, а также диабетоподобный синдром.

Диагностика

Чтобы определить это заболевание делают печеночные пробы. Показателями наличия являются повышенное содержание уропорфирина в моче при нормальном уровне мочевой экскреции АЛК и порфобилиногена.

На лапароскопии виды увеличение печени, а также окрашивание ткани в сине-красный цвет.

Гистологические анализы показывают гемосидероз печени и отложения железа, особенно в звездчатых эндотелиоцитах.

Также присутствую морфологические признаки стеатоза, хронического гепатита, цирроз печени.

Лечение поздней кожной порфирии

Лечение проводится комплексными методами. Больным назначают БАО, унитиол в необходимых дозах. Также эффективный результат дает комплекс витаминов, который включает фолиевую и никотиновую кислоты.

Чтобы вывести железо и порфирины из печени иногда используют кровопускания раз в неделю. Также это помогают сделать активированный уголь и другие энтеросорбенты.

Чтобы добиться лучшего эффекта от лечения исключают все возможные факторы риска: алкоголь, токсины и т.п. человек должен максимально избегать инсоляции (носить закрытую одежду, использовать солнцезащитные крема и т.п.)

Обязательно нужно принимать витамины группы В, оротовую и липоевую кислоты.

Предыдущая
«
Следующая
»