Особенности и классификация ихтиоза кожи

Ихтиоз относится к самостоятельным и разным по своему генезу патологиям кожи, которым характерно нарушение процессов ороговения и ограниченное либо диффузное утолщение эпидермального рогового слоя.

ihtioz2

Этиологические факторы и классификация

Нормальная кератинизация эпителиоцитов и развитие дермального рогового слоя основана на делении зародышевых клеток и их переход в поверхностные слои дермы. Ниже лежащий слой молодых эпителиоцитов в норме постепенно выталкивает ранее образованный, что проявляется в обычном шелушении кожных покровов.

Описанный цикл, длящийся на протяжении пары дней, заставляет вновь сформированные клетки передвигаться ближе к кожной поверхности и обуславливает перенос всего комплекса содержащихся в них веществ. Результатом расстройства процесса ороговения, ведущего к всевозможным кожным патологиям с названием «Кератоз» или «Гиперкератоз», выступает медленное отслоение ороговевших эпителиоцитов либо выраженное утолщение рогового слоя.

Существование клинического полиморфизма, наличия редких видов, отсутствие единого взгляда ученых на этиологию и патогенетические механизмы формирования гиперкератозов (к ним относится группа патологий под названием «ихтиоз») до настоящего времени не позволяют дерматологам определиться с единой классификацией.

Учитывая наличие/отсутствие генетических этиологических факторов этот патологический процесс специалисты условно подразделяют на:

  • патсостояния, которые возникают вследствие генного мутировнаия и относятся генодерматозам (врожденная форма);
  • приобретенная форма, большая группа специалистов называют их ихтиозиформными состояниями.

Среди наследственной дермальной патологии врожденная форма относится к самым распространенным и варьирует в пределах 90% случаев.

Приобретенная форма подразделяется:

  • Симптоматический, который спровоцирован определенной патологией либо является признаком основной болезни.
  • Дисковидный.
  • Сенильный, либо старческий.

Классификация К. Н. Суворова (1990 г.) основана на клинических признаках, ихтиоз подразделяется на:

  • простой, обыкновенный, при котором поражаются все кожные покровы с наличием маленьких чешуек;
  • блестящий, поражающий также всю площадь кожи, за исключением крупных складок, однако, прозрачные сероватые чешуйки располагаются мозаично;
  • змеевидный, поражающий кожу разгибательных плоскостей рук и ног и латеральных участков туловища, имеются большие чешуйки серо-коричневого оттенка.

В зависимости от степени тяжести последний подразделяется:

  • тяжелая, с летальным исходом новорожденных детей;
  • среднетяжелая, не характерна летальность;
  • поздняя, характеризующаяся появлением симптомов лишь на 2-ом месяце рождения.

В МКБ эти патологические процессы помещаются в разделе «Другие врожденные аномалии»:

  1. Простой (вульгарный).
  2. Сцепленный с X-хромосомой.
  3. Пластинчатый, либо ламеллярный.
  4. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия.
  5. Ихтиоз плода.
  6. Другой врожденный ихтиоз.
  7. Врожденный ихтиоз неуточненный.

Мутированные гены осуществляют контроль за ферментными системами и биохимическими процессами ороговения. В их основе аномальное образование профиларгина. В нормальных условиях вследствие биохимических процессов он делится на филаргин и молекулярный комплекс под названием «увлажняющий фактор (NMF)». Под воздействием генного мутирования нарушается увлажнение дермы, излишнее образование аномального кератинового белка, находящегося в волосах, коже и ногтевых пластинках, происходит процесс интенсивного ороговения эпителиального слоя. Расстройство обмена приводит к нарушению защитной функции дермы и увеличению конценрации в кровяном русле холестерола, а между роговым и иными слоями к образованию всевозможных комбинаций обменных продуктов, которые цементируют ороговевшие клетки. В это время происходит замедление отслоения рогового слоя из-за плотного скрепления с подлежащими, расстройство выделения пота и дыхательной функции кожи, понижается региональная иммунная защита. При повреждении большой площади затрагиваются нейро-эндокринные и другие системы.

ihtioz

Диагностирование

Основу диагностировании создает сбор анамнестических данных и типичная клиническая картина:

  • определение родословной и выявление аналогичного патологического процесса у близких родственников;
  • возрастной показатель возникновения первых проявлений, учитывая сезонность появления;
  • существование параллельно протекающих аллергических патологий и эндокринных болезней, дисфункции ЖКТ и пр.

Результаты лабораторных анализов могут подтвердить сопутствующие болезни и определить уровень иммунитета больного.

Основополагающим в дифдиагностике выступают гистоисследования соскоба с кожи.

Иногда необходимо генетическая консультация, исследования хорионной ткани до родоразрешения, цитокультуры амниожидкости либо тканей самого плода.

Лечебные мероприятия

Специальных средств и терапевтических методик не существует. Главные принципы предусматривают применение производных витамина A. В комплексную терапию добавляются средства на основе цинка с курсовым приемом препарата.

Важен скрупулезный и правильный уход за кожей с применением увлажняющих и витаминных медпрепаратов. Рекомендуются в этом случае увлажняющие крема на основе витамина А.

loading...
loading...
Предыдущая
«
Следующая
»