Классификация, проявления и терапия тромбоцитопенической пурпуры у взрослых

Тромбоцитопеническая пурпура относится к патологиям системы крови, которая проявляется недостаточным объемом тромбоцитов в периферической крови, в результате чего формируется склонность к кровоточивости, формированию геморрагического синдрома.

Классификация

Этиофактор, патогенетические и клинические характеристики лягли в основу существующей в медицине классификации патологического процесса:

  • идиопатическая (болезнь Верльгофа);
  • изо-, гетеро-, транс- и аутоиммунная;;
  • симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическая тромбоцитопения).

В соответствии с особенностями течения подразделяют на формы:

  • Острую.
  • Хроническую.
  • Рецидивирующую.

Этиология и патогенез

Примерно в половине случаев отмечается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура со спонтанным началом, без визуальных причинных факторов. В 40% вариантов развитию патологии способствуют разные инфекционные процессы, которые были перенесены примерно за 15-20 дней до манифестации. К провоцирующим причинам можно отнести:

  • Поражения верхних частей респираторной системы неспецифической природы.
  • Специфические инфекции респираторных органов (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидпаротиит, инфекционный мононуклеоз, коклюш).
  • Малярия, брюшной тиф, лейшманиоз, септический эндокардит.
  • На фоне вакцинирования.
  • На фоне приема медикаментозных средств (барбитуратов, эстрогенов, ртуть- и мышьяксодержащих препаратов), продолжительного действия рентгеновских лучей либо радиоизлучения, оперативного вмешательства, травмирования, излишней инсоляции.
  • Наследственная предрасположенность с очагами в семье.

Большая часть случаев иммунного генеза основана на синтезе антитромбоцитарных антител, которые деструктируют кровяные пластинки с сокращением их жизненной продолжительности до часов при норме в семь-десять дней.

Изоиммунная форма обуславливается проникновением в организм «чужих» тромбоцитов во время повторного переливания либо введения тромбоцитарной массы.

Гетероиммунная форма формируется вследствие нарушения тромбоцитарной антигенной структуры. Аутоиммунный вариант вызывается продукцией антител против своих нормальных тромбоцитарных антигенов и обычно комбинируется с иными патологиями подобной природы (СКВ, аутоиммунная гемолитическая анемия).

Недостаток тромбоцитов обуславливается функциональным повреждением мегакариоцитов, расстройством процесса отсоединения красных кровяных телец. Патологический процесс предусматривает расстройство синтеза тромбопластина и серотонина, понижение сократительной функции, гиперпроницаемость капиллярной стенки. Все это ведет к удлинению периода кровотечения, расстройство тромбообразовательных процессов и ретракции сгустка крови.

Симптоматическая картина

Патологический процесс имеет клиническая картина в виде падения тромбоцитарного уровня менее 50*109/л спустя две-три недели от момента действия этиологического фактора. Она представлена петехиально-пятнистой сыпью. У пациентов появляются безболезненные многочисленные подкожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые. Сыпь формируется беспричинно (зачастую ночью).

Высыпаниям свойственный полиморфизм (от маленьких петехий до больших гематом) и полихромность (от красно-синих до желтовато-зеленых, зависит от времени образования), появляются они на передней плоскости туловища и рук и ног, реже – в лицевой и шейной зоне. Могут быть на миндалинах, небе, слизистой и сетчатой оболочке глаза, барабанной перепонке, в подкожно-жировой клетчатке, внутренних органах, мозговых серозных оболочках.

Характерными будут и выраженные геморрагии – носовые и из десен, в результате экстракции зубов и миндалин. Иногда может проявиться кровохарканье, рвота и понос с примесью крови, гематурия. У женщин в основном доминируют маточные (менорагии и метроррагии) и овуляторные кровотечения в полость живота, напоминающую беременность. Незадолго до менструации возникают геморрагическая сыпь на коже  и разные кровоизлияния.

Общая температура отмечается на нормальном уровне, иногда наблюдается тахикардия.

При осмотре можно увидеть спленомегалию. Выраженное кровотечение приводит к анемии во внутренних органах, гиперплазии красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозный вариант проявляется сразу после приема лечебных препаратов, длится от семи дней до трех месяцев, заканчивается обычно спонтанным излечением. Радиационному варианту свойственен геморрагический диатез с костномозговой трансформацией в гипо- и апластию.

Патпроцесс протекает с ремиссией и кризами кровотечений. Последние проявляются в виде резкого снижения лабораторных показателей. Первому не характерны лабораторные сдвиги и кровотечения.

Диагностирование

Диагностирование осуществляется на основе собранных анамнестических данных и лабораторных результатов (исследование крови и мочи, коагулограммы, микроскопического исследования кровяного мазков, результатов анализа костномозгового пунктата).

Лечебные мероприятия

Наличие изолированной тромбоцитопении (менее 50*109/л) с отсутствием геморрагий лечение не проводится.

Средняя тяжесть (30-50*109/л) с высокой геморрагической вероятностью лечение проводится в стационаре с помощью гемостатических средств. Большая кровопотеря требует введение плазмы и эритроцитарной массы. С целью устранения иммунных реакций и уменьшения капиллярной проницаемости показаны кортикостероиды.

Хроническая форма с рецидивирующими геморрагиями требует удаление селезенки. Иногда назначают цитостатики.

В любом случае важно осуществлять терапию провоцирующей патологии.

loading...
loading...
Предыдущая
«
Следующая
»