Классификация и проявления иммунной тромбоцитопенической пурпуры

trom-purИммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) относится к иммунопатологическим патологиям группы неморрагических диатезов, которая характеризуется понижением количества тромбоцитов меньше 100*109/л и их неполноценностью, с петехиально-экхимозным видом кровоточивости на фоне повышенной либо нормальной концентрации мегакариоцитарных клеток в костном мозге.

Эпидемиологические сведения

Частота распространения ИТП примерно составляет 450 на 1 миллион детей.

Патологическому процессу свойственна сезонностью с приступами в зимне-весенний периоды и редкими явлениями в летне-осенний. Болезнь поражает практически любой возрастной контингент, однако, чаще возникает у дошкольного и школьного возраста с преимущественным разитием (в два-три раза чаще) у девочек в период пубертатности.

Этиология

Этиологическме факторы патологии не до конца выявлены. По этой причине в названии есть другой термин – «идиопатическая», то есть развивается при отсутствии видимой причины. Патология в 80-88% случаев проходит в сопровождении с наследственной тромбоцитопатией, которой характерна качественная тромбоцитарная неполноценность дезагрегационного вида. Патпроцесс имеет аутосомно-доминантный тип наследования с  хронизацией и аутоиммунными вариантами.

Факторы, которые могут стать провоцирующими:

  • предшествующие инфекции, вызванные вирусами либо бактериями;
  • вакцинация;
  • пищевая и лекарственная аллергическая реакция;
  • глистная инвазия, дисбиоз новорожденных;
  • чрезерная инсоляция, прием лекарственных средств, которые ингибируют характеристики тромбоцитов, психо-физическое травмирование.

В 70-80% случаев составляют предшествующие факторы в виде инфекций либо вакцинирования.

Симптомокомплекс проявляется спустя две-три недели, в этот период проходит иммунное перестраивание организма.

Диагностирование построено на исключении забоеваниц, сопровждающихся вторичноц иммунной тромбоцитопенией.

Классификация

  1. В соответствии с течением разделяют:
  • Острую. Впервые диагностированная с продолжительностью до трех месяцев от момента постановки диагноза.
  • Персистирующую. Длительность – от трех месяцев до года от постановки диагноза.
  • Хроническую. Продолжительность больше года от постановки диагноза.
  1. В соответствии с интенсивностью присутствующего геморрагического синдрома (по степени):
  • 0 – отсутствует геморрагия;
  • I – наличие петехий и экхимозов (одиночные);
  • II – незначительная кровопотеря (кровь в кале, гематурия, кровохарканье);
  • III – выраженная кровопотеря, приводящая к трансфузии;
  • IV – тяжелая потеря крови (геморрагия в головной мозг и сетчатку глаза, летальный исход).
  1. В соответствии с характером геморрагий:
  • Тяжелая – значительная кровопотеря с клиническим проявлением.
  • Нетяжелая – небольшая кровопотеря при отсутствии клинической значимости.
  1. В соответствии с этапом течения:
  • обострение;
  • клиническая ремиссия (тромбопения при отсутствии кровоточивости);
  • клинико-гематологическая ремиссия.
  1. В соответствии с частотой возникновения рецидивов:
  • редкие;
  • частые;
  • непрерывнорецидивирующая.

Симптоматическая картина

Dermatology Image by Yasusi SuzumuraКлиническая картина патпроцесса складывается из кожного геморрагического синдрома и синдрома кровоточивости во внутренние органы.

В первом варианте спонтанный либо посттравматический кожный геморрагический синдром представлен в виде одиночного либо диссеминированного петехиального высыпания и экхимозов на различных поверхностях кожи. Такой сыпи свойственны полиморфизм, полихромность и спонтанность развития.

Во втором варианте имеют место носовые и десневые геморрагии, мено- и метроррагии, редко встречающиеся — желудочно-кишечные кровотечения (мелена и пр.) и наличие крови в моче (гематурия). При таком кровотечении имеет важное значение и внутричерепные геморрагии, которые могут закончиться летальным исходом.

Распространенность субарахноидальных геморрагий по статистике не выше 0,5%.

Развитие тяжелого геморрагического синдрома, который возникает при объеме тромбоцитов больше 30*109/л, вынуждает специалистов пойти на поиск дополнительных причин, например, коагулопатия либо сосудистая патология.

Диагностические критерии и лечение

  • Петехиально-пятнистый тип высыпаний.
  • Изолированная тромбоцитопения меньше 100*109/л при повторном исследовании.
  • При микроскопии наличие увеличенного числа гигантских и микротромбоцитов.
  • Увеличенное либо нормальное содержание микроцитов в миелограмме при оценке изменения со стороны эритро- и миелоидного ростков.
  • Величина селезенки в пределах нормы.
  • Нормальные показатели ОАК (не считая тромбоцитопении).
  • Отсутствие иных патологий с тромбоцитопенией.
  • Наличие высокого содержания антитромбоцитарных антител.

Приорететность лечебного комплекса — минимальная инвазивность и токсичность, нормализация содержания тромбоцитов в крови, устранение симптомов, профилактика осложнений.

Обязательным мероприятием является минимизация дополнительного риска геморрагии в видеограничения физической активности, исключение приема разжижающих препаратов (в т.ч. НПВС и дезагрегантов.).

Медикаментозное лечение состоит из:

  1. ВВГ либо ГКС.
  2. Комбинация ВВГ и ГКС.
  3. Вспомогательные антигеморрагические мероприятия, направленные на нормализацию адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов.

Альтернативная терапия показана в тяжелой степени течения, предусматривает спленэктомию (либо эндоваскулярная окклюзия селезенки) и цитостатическое лечение. Спленэктомия показана при отсутствии эффективности консервативного лечения, и последний терапевтический метод назначается, когда эффект от хирургического вмешательства не достигнут.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»