Формы, проявления и лечение болезни Дарье

Болезнь Дарье (мкб 10) также называется «хронический фолликулярный дискератоз». Это кожное заболевание наследственной природы он проявляется в виде узелковых высыпаний коричневого или бурого оттенка. Узелки связываются с фолликулами волоса, которые имеют конусообразную поверхность и покрываются корочками плотной структуры.

Причины патологии

Это заболевание передается по наследству. Особый дефектный ген приводит к тому, что витамин А усваивается организмом недостаточно, а из-за отсутствия некоторых ферментов нарушается процесс ороговения кожи. Если у одного из родителей есть такой дефектный ген, то вероятность развития у ребенка составляет 50%. Болезнь не передается через поколение, то есть если ребенок родился здоровым, то его дети эту патологию не унаследуют.

Болезнь Дарье не заразна и получить ее при контакте с больным невозможно.

Симптомы и проявления

При болезни Дарье на коже образуются перифолликулярные и фолликулярные плоские узелки (папулы). Размер может различаться от 1 до 3 мм, иногда могут развиваться и большие образования. Большее количество папул покрывается твердой сухой роговой корочкой, которая имеет грязно-коричневый оттенок. Корка приподнимается над поверхностью кожи, но крепко держится над папулами. Если удалить ее на коже станут видны  углубления в виде воронки.

Эти узелки чаще всего образуются в устье волосяных луковиц, это часто провоцирует развитие фолликулита. Высыпания проявляются симметрично и могут захватить большие участки кожи.

Сыпь чаще всего образуется на крупных складках кожи, на сгибательных поверхностях суставов, в области ключиц, на волосистой части головы, в носогубных складках, между лопатками и т.п. бывают случаи, когда сыпь покрывает полностью все тело.

На голове сыпь представлена плоскими папулами, а также бляшками бородавчатого типа, которые отличаются очень шелушащейся поверхностью. Если удалить корочки, на голове будут формироваться очаги лысины.

Развиваясь, болезнь вызывает появление новых областей высыпаний. Старые сливаются с новыми и формируют обширные участки.

В крупных складках могут образовываться новообразования, которые по форме похожи на цветную капусту. На них формируются трещины, эрозии, пузырьки. Папулы, которые проявляются на тыльной стороне кистей, похожи на плоские бородавки.

Часто поражение может затронуть ногти. При этом на них появляются полоски продольного направления, трещины и гиперкератоз тканей под ногтями. Слизистые поражаются крайне редко.

Формы патологии

Болезнь Дарье может проявляться в разных формах:

  • локализованная (характерна линейным расположением очагов, возникает только на ограниченных участках);
  • изолированная (появляются узелки и бородавчатые высыпания);
  • везикулезно-буллезная (бывает редко, с узелками на коже образовываются пузырьки).

Иногда с болезнью Дарье проявляются также патологии системного характера: умственная отсталость, болезни глаз, аномальное развитие скелета, эпилепсии, расстройства психической системы, эндокринной системы.

Лечение

Лечение этой патологии проводится амбулаторное.  Госпитализацию проводят только в случае обострения. Проводятся только симптоматические меры. Больной должен принимать витамин А в больших количествах вовнутрь или в виде инъекций. Курс витаминов продолжается 3 месяца, а потом необходимо сделать перерыв.

Также назначают прием витаминов К и В12. Показано профилакторно-курортное лечение, облучение ультрафиолетом. Хороший эффект оказывают жемчужные ванны.

Если разрастания слишком велики их могут удалять хирургическими методами или с помощью электрокоагуляции.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»