Симптомы и лечение системной склеродермии

 

Системная склеродермия – это хроническое заболевание мелких сосудов и соединительной ткани, при котором происходит уплотнение и затвердевание второй. Болезнь протекает в тяжелой форме и постоянно прогрессирует, поражая ЖКТ, кожу, легкие, почки и сердце.

Причины возникновения заболевания

sist-sklerod2Современная наука не установила точные причины развития данной патологии. Есть данные, что начинается заболевание со сбоя в работе иммунной системы, при котором в организме начинают вырабатываться антитела, воздействующие на собственные ткани. В результате этих процессов мелкие сосуды перестают нормально функционировать, резко увеличивается синтез коллагена, в связи с чем появляются очаги уплотнений и атрофии пораженных участков. Эти изменения чреваты тем, что нарушается процесс кровоснабжения во всех органах и тканях, что приводит к дефициту кислорода и питательных веществ, поступающих в органы. Недостаток кровоснабжения приводит к их утолщению или наоборот, истончению, нарушению функций органов.

Системную склеродермию провоцируют следующие факторы:

  1. Наследственность и предрасположенность к аутоиммунным процессам.
  2. Работа, связанная с вредными веществами на протяжении длительного времени.
  3. Острые вирусные и инфекционные болезни в анамнезе.
  4. Неблагоприятные условия работы – холод, вибрация, влияющие на организм длительное время.
  5. Аллергические реакции.
  6. Нейроэндокринные расстройства организма.

Клиническая картина

Для системной склеродермии характерны множественные симптомы, поскольку нарушения в кровеносных сосудах прямо сказываются на состояние всех органов и систем организма. Один из первых признаков – синдром Рейно, который диагностируется у 95% всех заболевших. Для него характерны резкие сосудистые спазмы с болью в пальцах, а также их похолодание. Иногда спазм ощущается на мочках ушей и кончике носа. При этом кожа бледнеет, а затем становится синюшной. Вместе с тем больной ощущает замерзание конечностей, их онемением. При согревании конечности она начинает краснеть и ощущается боль и покалывание.

Другое специфическое поражение – суставные изменения, которые выражаются воспалением с быстрым образованием контрактур. Системная склеродермия часто поражает легкие, почки, сердце, изменения в которых приводят к дисфункциям в этих органах. Изменения в костях и мышцах, сопровождающиеся болями, напоминают симптомы при ревматизме и ревматоидном артрите.

На начальной стадии системная склеродермия выражается также отеком кистей рук. Иногда отек может наблюдаться на лице, предплечьях, голенях и стопах и сохраняться до нескольких месяцев. Отек зачастую сопровождается эритемой и трудностью при сгибании пальцев. Также может развиться тугоподвижность и припухлость в коленных суставах и пальцах рук.

Большая часть пациентов жалуется на отрыжку, чувство распирания и жжения в области эпигастрия. Для системной склеродермии характерны проявления поражения пищевода, приводящее к развитию кровотечения. После присоединяются другие симптомы поражения ЖКТ:

  • боль при глотании;
  • боль и метеоризм в животе;
  • диарея;
  • анемия;
  • похудение;
  • выпадение прямой кишки;
  • недержание кала.

В результате поражения легких при склеродермии наступает смерть. Симптомами данного поражения являются сухой кашель, одышка, развитие пневмонии, легочной гипертензии.

sist-sklerod

Диагностика и лечение

В виду того, что при системной склеродермии история болезни фиксирует поражение множества органов, диагностировать заболевание трудно. Отличительный диагностический симптом – это маскообразность лица со сниженной мимикой и как бы натянутой кожей, а также изменение кистей рук. Они становятся малоподвижные, худые с утолщением концевых фаланг.

Диагноз считается достоверным, если у больного выявлен один «большой» или два «малых» критерия.

  1. «Большой» критерий:
    • изменения кожи на лице, животе, грудной клетке;
    • симметричное утолщение кожи на пальцах.
  2. «Малые» критерии:
    • дигитальные рубчики – это западание кожи на фалангах пальцев или уменьшение подушечек пальцев;
    • склеродактилия – аналогичные кожные изменения, но ограниченные пальцами;
    • двусторонний базальный пневмофиброз – это узловые тени в легких, выявляемые при рентгенологическом обследовании.

Лечение системной склеродермии основано на препаратах, уменьшающих фиброзные изменения в сосудах. Медикаментозное лечение сочетают с ЛФК для предотвращения контрактур, физиотерапией. Прогноз можно назвать условно неблагоприятным, поскольку без выявления причины заболевания, полностью вылечить его не представляется возможным. Можно только улучшить качество жизни и замедлить прогрессирование болезни. Со временем, в любом случае, трудоспособность утрачивается полностью и наступает инвалидизация.

 

Предыдущая
«
Следующая
»