Особенности и лечение синдром Сервелла

Синдром Сервелла – это врожденное заболевание, которое включает в себя сочетание остеопороза, укорочения костей голени и образования на ногах узлов варикозно-расширенных вен, в которых содержаться известковые конкременты. На рентгеновском снимке они отображаются как нечто, похожее по виду на конфетти.

servell

Данный синдром является одним из видов врожденной ангиодисплазии.

По тому, как изменяются кости этот синдром проявляется совершенно противоположно синдрому Клиппеля-Тренонея. На флебографии видны расширения вен, но артериография таковых не показывает.

Аневризмы и эктазия дилактации вен, расположенных на поверхности может привести к существенной деформации конечности. В глубокой венозной системе видно аномальное расположение вен, а также частичное или полное отсутствие клапанов, а также венозная гипоплазия или аплазия.

Пороки, которые развиваются внутри кости, могут привести к тому, что губчатая или кортикальная ткани кости будут полностью или частично разрушены. Это приводит к укорочению или гипоплазии конечности.

Также эти процессы могут разрушить сустав. На рентгене будут видны опухлости мягкой ткани, а также недостаточное развитие кости и нескольких флебозных образований в венах.

Пороки развития сосудов вен могут быть разными, от изолированных повреждений, которые не вызывают нарушений в температуре тела, болей или звуков, до серьезных нарушений.

Кавернозные гемангиомы проявляются в синей окраске кожи, или слизистых оболочек. Более серьезные нарушения вызывают красный или фиолетовый оттенок.

Наиболее распространенным осложнением становиться тромбоз вен. Тромбы можно прочувствовать даже при пальпации. Также может развиться коагулопатия из-за застоя в сосудистых каналах.

Признаки заболевания видны на рентгене уже с 2-3 лет.

Диагностика

Для диагностики лучше всего использовать МРТ. Правильное радиологическое исследование дает решающий результат для того, чтобы установить правильный диагноз.

Лечение

Лечение в основном проводится консервативными методами. Больным назначают носить компрессионное белье или чулки. Если у больного проявляется сильный отек ног, могут прописать мочегонные средства, которые помогут вывести лишние жидкости из организма.

В случае незначительных поражений используется склеротерапия. Для успешной облитерации могут провести хирургическую резекцию.

Эмболизацию артерий проводить нельзя, так как это может вызвать некроз тканей.

После тромбоза больным могут назначить антикоагулянты. В случае поверхностного тромбофлебита, склонного к рецидивам, человеку назначают регулярный прием ибупрофена или аспирина, хотя нужно учитывать, что это может вызвать кровотечения.

Хирургическое иссечение является крайней мерой, которая в ряде случаев не применяется из-за анатомических, функциональных или эстетических особенностей. Если конечность сильно атрофирована и практически не функционирует, хирург может провести ампутацию, хотя такие случаи бывают крайне редко.

Циторедукция может быть полезна, однако чревата повреждением лимфатической и венозной структуры, увеличению отека, образованию рубцов, рецидивов, а также попаданию инфекции.

Лечение начинают с малых лет и проводят в зависимости от симптоматики.

В случае частых рецидивов, а также серьезных функциональных нарушений, принимаются радикальные меры.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»