Симптомы и лечение болезни Горхема

Болезнь Горхема – это патология, которую также называют массовым остеолизом. Это очень редкая болезнь, при которой отмечают прогрессирующую потерю костной ткани и разрастаний лимфатических сосудов. Обычно эта патология поражает ребра, таз, позвоночник, а также ключицы, челюсти и череп. При первых признаках больной чувствует боль и опухлость в пораженной зоне. Костная масса уменьшается и постепенно разрушается. У некоторых эти повреждения незначительны, другие становятся инвалидами.

gorhem2

Это заболевание поражает в первую очередь кости, но может затронуть и внутренние органы. У некоторых пациентов диагностирую мультифокальные лимфатические пороки развития, которые представляют собой массы, состоящие из каналов и пространств, заполненных жидкостями, доброкачественного характера. Лимфатические узлы расположены по всему телу: в подмышках, области шеи, локтях, животе, паху, в груди, поэтому их поражение может повлиять практически на любой орган.

Чаще других поражает детей или взрослых до 40-ка лет. Мужчины страдают от него чаще, чем женщины.

Причины

Почему у человека может развиться болезнь Горхема до сих пор точно не выяснено. Установлено, что заболевание не связано с мутированием генов. Ученые не установили взаимосвязи с внешними факторами, иммунной системой и т.п.

Практически всегда болезнь возникала внезапно без каких-либо явных факторов.

Также практически не изучены процессы распространения патологического процесса. Однако, было обнаружено, что некоторые особые факторы роста (например, эндотелия сосудов VEGF) имеют влияние на переход тканей лимфатических сосудов в кости.

Некоторые ученые высказывают теории о влиянии на процесс проблем с циркуляцией крови, которые могут вызвать гипоксию в некоторых частях кости и изменению ее pH.

Также высказывают предположения о травматической природе заболевания.

Симптомы

Симптомы и проявления болезни Горхема могут быть разными и зависят от того, какую часть тела поразил патологический процесс. Скорость потери костной массы может быть разной и практически непредсказуема. Обычно прогрессирует медленно, иногда даже бывали случаи, когда она останавливалась просто так или происходила полная ремиссия. Но в ряде случаев кости разрушались полностью. При этой болезни костная ткань не способная самостоятельно восстанавливаться как у здоровых людей. Это место будет заменяться фиброзной соединительной тканью, но это не помогает восстановлению.

Иногда патология поражает только одну кость, а у некоторых больных она разрушает сразу несколько костей, и расположенные рядом мягкие ткани.

Если болезнь затронула череп и челюсти, у человека будут проявляться боли, выпадать зубы, разовьется уродство. Если страдает позвоночник, может возникнуть паралич и хронические острые боли. При поражении грудной клетки может быть хилоторакс, который вызывает отдышку, боли, учащенное дыхание, недостаточность.

Лечение

gorhemНа данный момент целенаправленного лечения этого заболевания не придумали. Все меры специалистов направлены на то, чтобы устранить симптомы. Чаще всего используется хирургическое лечение или лучевая терапия.

С помощью операции могут удалить участок кости, которая начала разрушаться, также может быть установлен специальный трансплантат, который стимулирует процесс образования новой кости.

Лучевая терапия эффективна, если человека мучают сильные боли, а также в случае развития хилоторакса.

В качестве экспериментального лечения применяли памидронат и золедроновую кислоту, а также интерферон альфа-2b. Реакция на использование этих веществ отличается у разных пациентов.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»