Симптомы и лечение системной красной волчанки

 

Системная красная волчанка – это системное заболевание сосудов и соединительных тканей, носящее хронический характер. В медицине приняты также другие названия – СКВ, эритематозный хрониосепсис, острая красная волчанка, эндокардит Либмана-Сакса, рубцующийся эритематоз. При данной аутоиммунной патологии иммунная система вырабатывает такие антитела, которые поражают ДНК здоровых клеток, поражаются соединительные ткани, ее производные, сосуды микроциркуляторного русла. Характерным внешним отличием данного заболевания является сыпь в области носа и щек, напоминающая бабочку. В древности полагали, что так выглядит место волчьего укуса.

sist-kras-vol2

Причины возникновения заболевания

СКВ возникает вследствие инфицирования организма вирусами кори, гриппа А и В, парагриппа и прочими парамиксовирусами. Вирусная этиология была подтверждена клиническими данными изменения реакции иммунной системы на различные вирусы. Среди факторов, провоцирующих развитие волчанки:

  • длительное нахождение на солнце;
  • прием сульфаниламидных, противотуберкулезных, противоэпилептических и других средств;
  • генетическая предрасположенность;
  • хроническая вирусная инфекция;
  • изменение гормонального фона (беременность).

Чаще всего заболевание возникает у взрослых, у детей СКВ встречается крайне редко.

Клиническая картина

У пациентов часто наблюдается внезапное повышение температуры, головная боль, слабость, быстрая утомляемость, боль в мышцах. Но данные симптомы присущи другим заболеваниям. Однако, если рассматривать их в комплексе с более специфическими признаками, то вероятность развития СКВ увеличивается. Среди специфических симптомов называют:

  1. Дерматологические проявления – это одни из первых признаков системной красной волчанки, наблюдающиеся у 65% больных. У половины заболевших наблюдается макулопапулезная сыпь в форме бабочки на щеках. Реже на туловище и руках бывает дискоидная волчанка в виде толстых красных чешуйчатых пятен. Другие признаки – ульцерация ротовой полости, носа и влагалища, гнездная алопеция, трофические язвы, выпадение волос, ломкость ногтей.
  2. Ортопедические проявления выражаются болями в суставах, чаще поражаются мелкие суставы запястий и кистей рук. Артропатия при системной красной волчанке в отличие от артритов не действует разрушительно на костную ткань, однако присутствуют необратимые суставные деформации.
  3. Гематологические проявления – это так называемый LE-клеточный феномен, при котором обнаруживается наличие нейтрофильных лейкоцитов, характерных именно для СКВ. Клетки содержат части ядер других клеток. Напомним, что при СКВ иммунитет бросает против собственных же клеток аутоантитела, в следствие чего они разрушаются и происходит фагоцитоз. Каждый второй больной страдает анемией, тромбоцитопенией и лейкопенией, которые являются побочным эффектом от лечения или последствием волчанки.
  4. Сердечно-сосудистые проявления. Наблюдается миокардит, перикардит, эндокардит Либмана-Сакса (неинфекционного характера). Происходит повреждение трикуспидального или митрального клапана. Больные чаще страдают атеросклерозом, чем люди без СКВ.
  5. Нефрологические проявления. При красной волчанке базальные мембраны клубочков почек утолщаются, возникает отложение фибрина, обнаруживаются гиалиновые тромбы и гематоксилиновые тельца. Может быть единственный симптом – протеинурия или безболезненная гематурия. Благодаря тому, что системная красная волчанка диагностируется рано, то вероятность развития острой почечной недостаточности не велика – 5%. Есть риск поражения почек волчаночным нефритом, вероятность которого зависит от активности и характера течения заболевания.
  6. Психические и неврологические проявления – энцефалопатия, психоз, судорожный синдром, цереброваскулит,парестезии. Характер течения данных изменений упорный и длительный.

Диагностика болезни

Для диагностики врач должен учесть данные истории болезни, затем провести лабораторные исследования, исследовать материалы. полученные при биопсии почек, кожи. Существуют определенные критерии диагностики системной красной волчанки:

  1. Сыпь на скулах (волчаночная бабочка).
  2. Фотосенсибилизация.
  3. Дискоидная сыпь.
  4. Артрит (неэрозивный), поражающий два и более суставов.
  5. Язвы в ротовой полости.
  6. Серозит, в частности плеврит или перикардит.
  7. Поражение нервной системы — судороги, психоз.
  8. Поражение почек, в частности персистирующая протеинурия или цилиндрурия.
  9. Иммунологические показатели наличия антител.
  10. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия,  лейкопения, тромбоцитопения.
  11. АНФ повышение титра.

При выявлении минимум четырех критериев можно с уверенностью поставить диагноз системной красной волчанки.

Лечение заболевания

sist-kras-volЛечение на ранних этапах достаточно эффективно. Во время обострения болезни следует обязательно госпитализировать больного и лечить в условиях стационара. В медицинской практике для лечения СКВ применяют:

  • глюкокортикостероиды, в частности преднизолон и другие средства;
  • цитостатические иммунодепрессанты – циклофосфан, азатиоприн;
  • блокаторы ФНО-α  — Этанерцепт, Адалимумаб, Инфликимаб;
  • экстракорпоральную детоксикацию – гемосорбция, плазмафарез, криоплазмосорбция;
  • терапия нестероидными противовоспалительными препаратами;
  • пульс-терапия глюкокортикостероидами и цитостатиками в высоких дозах;
  • симптоматическое лечение.

Прогноз десятилетней выживаемости при своевременно начатом лечении составляет 80%, двадцатилетняя выживаемость бывает в 60% случаев. основные причины летального исхода – последствия после перенесенной СКВ: нейро-люпус, люпус-нефрит, интеркуррентные инфекции.

 

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»