Симптомы и лечение грибовидного микоза кожи

Грибовидный микоз – это разновидность Т-клеточной лимфомы. Типичным для него выступает первичное повреждение кожи, которое протекает продолжительное время без наличия повреждения лимфоузлов и внутренних органов, которые вовлекаются в процесс на последнем этапе.

grib-mik

Симптоматическая картина

Патология наблюдается значительно редко в сравнении с лимфомой Ходжкина и иных форм лимфом. Ей характерно стертое начало, зачастую выступая в виде сыпи с зудом. На начальном этапе отмечается локальное формирование, затем распространяется на остальные участки кожного покрова. Зоны повреждения похожи на бляшки, имеет место также и другое проявление – в виде узлов или язв. С течением времени происходит системное повреждение лимфоузлов и внутренних органов. Далее появляются признаки системного поражения — повышение температуры, повышенное потоотделение в ночное время, потеря в весе.

Синдром гранулематозной «вялой» кожи

Как разновидность грибовидного микоза различают синдром гранулематозной «вялой» кожи. Это крайне редко встречающаяся форма Т-клеточной лимфомы. Визуально это представлено в виде больших складок, выполненных из массивных избыточных кожных образований, инфильтрированных и лишенных эластичности.

Прогноз при этом синдроме считается неизвестным, но в материалах наблюдения имеются описания, свидетельствующие о трансформировании ее в лимфогранулематоз.

Разновидности

В медицинской практике подразделяется три формы:

  1. Классическая. Клинико-гистологически подразделяется на 3 стадии развития: эритематозную, бляшечную и опухолевую. Не исключается также и одновременное существование всех элементов.
  2. Эритродермическая.
  3. Лейкемическая, или синдром Сезари.

Эритематозная стадия проявляется полиморфизмом сыпи. По этой причине можно спутать с разными дерматозами (экземой, псориатическим поражением, парапсориазом, себорейным дерматитом, нейродермитом и эритродермиями разного генеза). Наблюдаются рассеянные или соединяющиеся эритематозные, эритемато-сквамозные, красно-фиолетового оттенка, с выраженным зудом очаги.

Бляшечному этапу свойственно существование многочисленных, резко отграниченных инфильтрированных бляшек разной величины и плотности. Характерна шагреневообразная поверхность вишневого оттенка. Зачастую наблюдается наличие вдавлений в центральной части бляшки. Эти высыпания могут сформировать кольцевидные, а при соединении — полициклические фигуры.

В третьей (опухолевидной) стадии параллельно с описанными образованиями формируются узлы красного окрашивания, вплоть до синюшного оттенка. Они стремительно распадаются, образуя глубокие язвы.

Диагностирование

Диагностирование базируется на результатах анализа биоптатов из кожи. Однако анализ гистокартины на ранних стадиях может быть затруднительным по причине недостаточного числа лимфомных клеток. Малигнизированные клетки — это зрелые Т-клетки. Следует отметить, что в клинической картине также присутствуют микроабсцессы в эпидермисе.

В ряде вариантах определяется лейкемическая фаза, или синдром Сезари. Он характеризуется возникновением в крови малигнизированных Т-клеток с неровными ядрами.

Определение стадии осуществляется с помощью КТ-сканирования и анализа костно-мозговых биоптатов. В случае подозрения на повреждение внутренних органов применяется ПЭТ.

Дифдиагноз на ранних этапах крайне затруднительный в виду отсутствия патогномоничных критериев. Преимущественно наблюдается широкий спектр неспецифических трансформаций, таких как при контактном дерматите, нейродермите, пара- и псориазе и эритродермиях. Микроабсцессы Потрие подобны таковым при контактном дерматите, разных иных форм лимфом кожи и пр.

На опухолевом этапе при наличии полиморфности пролиферата следует отличать от лимфогранулематоза, а при одноморфности — от иных типов лимфом, обязательно учитываются клинические проявления.

Увеличения лимфоузлов – частый признак патологического процесса.

grib-mik2

Лечебный комплекс

  1. В качестве эффективных лечебных мероприятий используется лучевая терапия ускоренными электронами. В этом случае энергия оседает в наружных слоях кожи (5-10 мм).
  2. Также неплохой эффект оказывает в сочетании с предыдущим методом местная обработка азотистым ипритом.
  3. С целью влияния на бляшки применяется фототерапия и местное введение глюкокортикоидных препаратов.
  4. Системное лечение алкилирующими средствами и антагонистами фолиевой кислоты способствуют непродолжительной регрессии. Однако эти способы применяются после другого безрезультативного лечения, после рецидива либо у пациентов с зафиксированными документально в анамнезе экстранодальными и\или внекожными повреждениями.
  5. Экстракорпоральное фотолечение в комплексе с химиосенситайзерами оказывает среднюю эффективность.
  6. Неплохие результаты наблюдаются при использовании в терапии ингибиторов аденозиндезаминазы флударабин и 2-хлордеоксиаденозин.

Прогнозирование

Средняя длительность жизни после диагностирования примерно семь-десять лет, даже с учетом терапии. Связь между стадией и постановкой диагноза также влияет на выживаемость пациентов — чем раньше выявляется патологический процесс и начинается адекватное лечение, тем продолжительность жизни больше.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»