Симптомы и лечение гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера – патологический процесс, которому свойственно наличие процессов воспаления в мелких и средних кровеносных сосудах с преимущественным развитием повреждения в органах дыхательной и почечной систем.

granul

Этой патологией болеют мужчины и женщины с равной долей. Оно наблюдается у разновозрастной категории лиц, однако, чаще от 55 до 60 лет. Частота патологии примерно три случая на 100 тыс. населения. 

Этиология

В настоящее время точный этиологический фактор не выявлен. Однако, принимая во внимание образование патологического процесса после перенесенных инфекций легочной системы, многие исследователи допускают зависимость гранулематоза Вегенера от патогенных микроорганизмов.

Сущностью патологии является образование специфичных белков-антител к нейтрофилам. Соединяясь с последними, они проводят прилипание их к стенке сосуда и выделению активных образований химической природы, которые повреждают сосудистую стенку с возникновением локального воспалительного явления. Формируются специфичные плотноватые узелки, так называемые гранулемы. Они способны значительно увеличиваться, вплоть до деструкции стенки иформирования кровотечения.

Симптоматическая картина

Начало патологического процесса характеризуется гриппоподобной картиной. В этот период наружные признаки не отличаются специфичностью. Проявляется лихорадкой, недомоганием, жаждой, снижением аппетита, вплоть до потери и, соответственно, похуданием, иногда болями в суставных сочленениях. Большая часть пациентов отмечают перенесенную инфекцию дыхательной системы и потому не обращаются за медпомощью, воспринимая перечисленные признаки в качестве последствий предыдущей болезни. Описанный период продолжается примерно три недели.

В результате повреждения кровеносных сосудов клиническая картина характеризуется высокой разнообразностью:

  • Характерными симптомами заболевания является первоначальное повреждение верхних дыхательных путей. Обычно болезнь начинается с воспалительного явления в слизистой носа — ринита. В носовой полости образуются изъязвления, накладывается вторичная гноеродная инфекция. Поэтому появляются гной- или кровесодержащие выделения из носа. При вовлечении в процесс нижележащих слоев наблюдается деструкция хряща с деформировнием носа или деструкцией носовой перегородки.

Иногда сформируется воспалительный процесс в околоносовых пазухах или трахеальной слизистой. Последний характеризуется осиплостью, затрудненным дыханием. Редко образуется как осложнение стеноз гортани.

  • Другим специфичным проявлением выступает повреждение легочной ткани. На начальных этапах в легких возникают воспалительные очаги, которые, обычно диагностируются лишь при рентгенологическом исследовании. Далее в этих местах образуются гранулемы, разрушающиеся с формированием полостей впоследствии. В последних при вовлечении инфекционного агента иногда накапливается гнойное содержимое. Тогда образуются абсцессы легкого. Пациенты предъявляют жалобы на кашель, иногда с прожилками крови в мокроте, затрудненное дыхание при небольшой физнагрузке и в состоянии покоя, болевое ощущение в области груди. У некоторых больных наружные проявления могут отсутствовать, патологический выявляется при рентгенографическом исследовании органов грудной клетки.
  • Третьим типичным симптомом выступает повреждение почек. При прогрессировании гранулематоза Вегенера наблюдается стремительная дисфункция почек. На ранних этапах повреждение почек проявляется в виде крови и белка в моче. Тогда характерно проявление нефрогенного повышения артериального давления. О наличии усугубления процесса свидетельствует нарастание почечной недостаточности: признаки интоксикации в виде жажды, похудения из-за снижения аппетита, уменьшения объемов выделяемой мочи. Последнее проявляется в виде отечности, накопления жидкости в полостях организма, одышка. Примерно в пятой доле заболевших гранулематоз Вегенера впервые выявляется в стадии конечной недостаточности почек.
  • Снижение остроты зрения говорит о повреждении глаз. При возникновении гранулем сзади глазного яблока образуется экзофтальм, приводящий зачастую к слепоте и инвалидности при гранулематозе Вегенера.
  • Воспалительное повреждение сосудистой стенки дермы способствует развитию пурпуры. Она представляется в виде плотноватой сыпи фиолетового оттенка, локализованных над поврежденными сосудами обычно на нижних конечностях, которые со временем перерождаются в язвы.
  • Повреждению органов ЖКТ свойственна диарея, болевые ощущения в околопупочной области. Сформированные изъязвления в кишечнике могут привести к кишечному кровотечению.

Диагностирование

В основе диагностирования лежит выявление специфических антител к нейтрофилам, уровень содержание которых показывает выраженность патологии. Дополнительно в крови наблюдается общие лабораторные признаки воспалительного процесса (лейкоцитоз, наличие острофазовых белков и увеличенное СОЭ).

Лечебные мероприятия

Отсутствие терапии в первый год заболевания приводит к смертности примерно в 80%. Терапевтический комплекс предусматривает прием гормональных средств в комбинации с цитостатиескими препаратами продолжительно и в повышенных дозах. При формировании кровотечения или абсцедирования прибегают к хирургическому методу.

На конечном этапе почечной недостаточности показана заместительная терапия или гемодиализ. Своевременное начало лечения может привести к восстановлению почечной системы. Однако, в 80% патология диагностируется в период необратимых явлений, гемодиализ осуществляется пожизненно.

Предыдущая
«
Следующая
»