Симптомы и лечение болезни Шегрена

Болезнь Шегрена относится к аутоиммунным системным соединительнотканным повреждениям, которым свойственна экзокринная железистая и внежелезистая симптоматическая картина.

Она является лидером среди  представителей группы коллагенозов и зачастую формируется у женщин (25-60 лет), и редко — у мужчин и детей.

shegren

Причина до настоящего времени не изучена. Обуславливающими факторами выступает наследственная и аутоиммунная реакция на внедрившийся в организм вирус (вероятнее всего, ротавирус).

Патогенетическую основу составляет формирование агрессивного иммунного ответа с синтезом аутоантител к тканям своего организма и лимфоплазматического инфильтрирования протоков экзокринных желез (слюнных, слезных, ЖКТ и пр.).

Генерализованный вид предусматривает развитие у 1/3 пациентов повреждения:

  • мышечного (миозита);
  • почечного (нефрит небактериальный интерстициальный);
  • сосудистого (васкулит);
  • легочного (интерстициальная пневмония) и пр.

Патология зачастую имеет совместное течение с РА, тиреоидитом Хасимото, СКВ.

Классификация

В соответствии с клиническим проявлением и наличием осложнений в деструктивном процессе определяют стадии:

  • ранняя;
  • выраженная;
  • поздняя.

Повреждения протекают с разным уровнем воспалительно-иммунологической активности:

  1. Высокая. Наблюдается развитие воспаление околоушных желез, кератоконъюнктивита, воспаление суставных сочленений, полилимфаденопатией, стоматита, увеличенным размером селезенки и печени, а также лабораторными показателями воспалительных процессов в организме.
  2. Умеренная. Ей характерно снижение воспалительного явления и иммунологического ответа с параллельной склонностью к деструктивным трансформациям в секреторных эпителиальных железах.
  3. Минимальная. Наблюдается преимущественное развитие функциональных, дистрофических, склеротических трансформаций в экзокринных железах, непосредственно ведущих к тяжелым формам ксеростомии, кератоконъюнктивита, гастрита с явлениями атрофии. По результатам анализов выявляются незначительные признаки воспаления.

Симптоматическая картина

Глазная картина обуславливается гипосекрецией слезы. В этом случае заболевший жалуется на жжение, так называемый «песок» в глазах, что сопровождается ощущением зуда и гиперемией века. Снижается острота зрения. Сужается глазная щель. Формируется сухое воспаление роговицы и слизситой.

Слюнные железы увеличиваются. У примерно 30% заболевших из-за симметричного увеличения околоушных желез происходит трансформация формы лица («лицо хомяка»).

В перечень патогномоничных проявлений можно отнести сухость губной поверхности и слизистой ротовой полости, стоматиты, заеда, многочисленное кариесное поражение (главным образом, пришеечное). Ранняя стадия представлена сухостью слизистых исключительно  при физнагрузке и эмоциональном напряжении, а в выраженный период такое чувство постоянно, вследствие чего больной вынужден часто пить и употреблять пищевые продукты с одновременным питьем.

При физикальном осмотре определяется в ярких оттенках розовая слизистая, легкая травматизация даже во время контакта, сухой язык, незначительный объем свободной пенистой или вязкой слюны. На этом фоне вторичная инфекция приводит к развитию стоматита.

Поздняя же стадия представлена резкой сухостью ротовой полости, приводящей к нарушениям глотания и речи, трещинками на губах, избирательным гиперкератозом слизистой рта, языковой складчатостью, полным отсутствием свободной слюны во рту.

Происходит снижение функции иных экзокринных желез в виде сухих кожных покровов, носоглотки, влагалища, формированием воспаления в трахее, бронхах пищеводе и желудке (атрофический гастрит) и пр. Эта патология может сопровождаться суставным синдромом, парестезией стоп и кистей, тройничной и лицевой нейропатией, высыпанием на коже по типу геморрагий, лихорадящим состоянием, миозитами, сплено- и гепатомегалия.

Диагностирование

Общий анализ кови свидетельствует о наличии умеренной лейкопении, анемии,  повышенного СОЭ. Биохимический анализ выявляет повышенный уровень гаммаглобулинов, общего белка, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, а также выявление криоглобулинов. Иммунологические реакции свидетельствуют о увеличении содержания иммуноглобулинов G и M, об синтезе антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзожелез, мышцам, коллагену и др., о повышенной концентрации В-лимфоцитов и увеличенном объеме Т-клеток.

Диагностическим является тест Ширмера (повышенный синтез слезной секреции на стимулирование нашатырем). Маркировка роговицы и конъюнктивы красителем обнаруживает эрозивный процесс и очаговую дистрофию эпителия.

Применяется также:

  • сиалография;
  • биопсия и УЗИ слюнных желез;
  • МРТ желез.

С целью определения осложнений показано рентгенографическое исследование легких, гастроскопическое обследование, ЭХО-кардиограмма.

Лечебные мероприятия

Основная роль в лечении принадлежит гормонсодержащим и цитостатическим медпрепаратам, а также их различной комбинации.

Комбинирование экстракорпоральное гемокорректирование (плазмафереза, гемосорбции, и пр.) и лекарственной терапии показано при васкулите с язвенными и некротическими процессами, воспалении клубочковой системы почек, цереброваскулите, полиневрите и прочих повреждениях.

Имеет свое место и симптоматическое лечение в виде капель, антисептических  растворов для обработки и увлажнения (для ликвидации сухости слизистой и предупреждения проникновения вторичной инфекции).

С целью нормализации слюновыделения осуществляются новокаиновые блокады, показаны кальциевые средства. Устранение воспаления в околоушных железах достигается с помощью димексидных аппликаций, системных антибактериальных и антигрибковых препаратов.

Поврежденные слизистые ЖКТ требуют смягчения и стимулирования регенерирующей способности с помощью средств народной медицины (аппликации с облепиховым маслом, шиповника и пр.) и  обработки мазевыми средствами (метилурацил, солкосерил).

Секреторная желудочная гипофункция требует проведение продолжительного заместительного лечения, панкреативная — ферментной терапии.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»