Проявления, диагностика и лечение синдрома Клиппеля-Треноне

Синдром Клиппеля-Треноне – это тяжелое заболевание, врожденное, с возрастом прогрессирует и вызывает анатомические и функциональные нарушения, постепенно приводя к тяжелой инвалидности.

Этот синдром встречается крайне редко, особенно у детей. Чаще встречается у мальчиков, с одной стороны. Дает о себе знать с первых месяцев рождения.

Заболевание поражает в большинстве случаев нижние конечности

Причины

В основе этой патологии лежит врожденный блок венозного оттока крови из конечности (он может быть полным или частичным). То, что главные вены заблокированные, в результате приводит к флебогипертонии в хронической форме. Из-за того, что артериальное сопротивление возрастает, а капилляры и венулы переполнены кровью, развивается нарушения трофики тканей, лимфостаз, а также развитие склеротических процессов во всех тканях конечности.

Нарушения тока крови по глубоким венам может быть спровоцировано:

  • аплазией или гипоплазией вен;
  • гиперплазией;
  • сдавливанием вены спайками;
  • аномальной мышцей;
  • аберрантными артериями.

Симптомы

Этот синдром проявляется постоянной триадой симптомов:

  • поверхностные вены расширены;
  • конечность длиннее или толще нормы;
  • ангиомы.

Также на коже пораженной конечности возникают пигментные или сосудистые пятна.

Расширение вен на поверхности имеет свои характерные особенности и является первым явным признаком. Они расширяются по стволовому типу, варикоз локализуется главным образом на наружной стороне ноги, или руки, а также характерно отсутствие пульсации над узлами.

Ангиомы и сосудистые пятна бывают у большинства больных (в 70% случаев).

Помимо вышеуказанных, у пациентов отмечают патологии кожи, вызванные нарушениями трофики (гиперкератоз, гипергидроз, язвы и т.п.), а также кровотечения, воспалительные процессы, изменения структуры мышц и костей.

Синдром Клиппеля Треноне Вебера у детей проявляется также. У некоторых детей быстро развивается сколиоз, вывихи тазобедренного сустава, косолапость, деформирование коленных суставов, дисгенезия почек, проблемы со зрением, расширение вен легких и т.п.

Диагностика

Для диагностики большую роль играет ангиография, которая показывает, насколько поражена венозная система, а также место блокирования главной вены. Контрастирование эмбриональных вен показывает отсутствие тени вены на конечности.

Также проводят реографию, которая показывает повышенное периферическое сопротивление в артериолах.

Измерение давления в венах показывает насколько оно повышено, по сравнению с другой конечностью.

Дифференциальная диагностика

При установлении диагноза, врач должен отличит этот синдром от врожденных патологий артериовенозных коммуникации, которые проявляются в других гемодинамических нарушениях. При них характерна сильная пульсация вен, повышенная местная температура, а также другие звуки над сосудами.

Лечение

Лечение проводится только хирургическим путем. Оно направлено на восстановление кровообращения в глубоких венах. Если у пациента гипоплазия, или вены сдавлены снаружи, проводят флеболиз, который должен восстановить нормальный кровоток. Если аплазия или гипоплазия выражены очень резко, микрохирургическая техника позволяет сделать иссечение пораженного участка и заменить его на кусок контрлатеральной большой подкожной вены, сразу с клапаном.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»