Что за заболевание миастения?

miasten2Миастения относится к аутоиммунным болезням, сопровождающимся мышечной слабостью по причине расстройства нейро-мышечной передачи.  Зачастую происходит нарушение работы глазных, лицевых и жевательных мышц, в некоторых случаях – дыхательной мускулатуры.  Такое нарушение определяет типичную клиническую картину патологии: опущение нижнего века, голосовая гнусавость, дисфагия.

Диагностирование осуществляется на основе прозериновой пробы и исследования крови с целью определения антител к рецепторам мембраны постсинапсов.

Терапия специфическая, основана на применении антихолинэстеразных средств — оксазил либо пиридостигмин, которые способствуют восстановлению нейро-мышечной передачи.

Миастениею также называют ложным/астеническим бульбарным параличом, либо болезнью Эрба-Гольдфлам. Это — болезненно быстрая мышечная утомляемость. При этом патологическом процессе иммунные клетки по определенной причине уничтожают собственные клетки.

Патологическая мышечная утомляемость впервые описана в середине 16 века. С того времени заболеваемость растет и определяется у 6-7 человек на 100 000 населения. Женский пол страдает в 3 раза чаще мужского. Основная заболеваемость приходитсяна лиц в возрасте 20-40 лет, однако, болезнь можно наблюдать в любом возрасте, даже может быть врожденным вариантом.

Этиологические факторы

Врожденная форма выступает результатом генной мутации, в результате которой нейро-мышечные синапсы функционируют не должным образом.

Приобретенная форма наблюдается чаще врожденной, однако, легче лечится. Имеется ряд факторов, которые могут стать причиной в результате создания определенных условий. Зачастую патологический процесс формируется на фоне наличия в организме новообразований и доброкачественной гиперплазии тимуса — тимомегалии. Реже этиологическим фактором  могут стать иные аутоиммунные болезни (дерматомиозит либо склеродермия).

Механизм развития

Механизм развития основывается на синтезе антител к белкам-рецепторам, расположенным на постсинаптической мембране, которые осуществляют нейро-мышечную передачу. Или это выглядит так: нарушается прием медиатора рецепторами, которые находятся на мышечной части нейро-мышечного синапса, то есть теряется способность связывать медиатор ацетилхолин, такая передача крайне затруднена при этой патологии. Аутоантитела деструктируют рецепторы на «мышечной стороне» контакта между мышечным и нервным волокном.

Симптомокомплекс

Патология называется еще и «ложным бульбарным параличом»  по причине схожести симптомов этих двух болезней. Бульбарный паралич – это повреждение ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, которые распеоложены в продолговатом мозге и их повреждение очень опасно для организма. При этих двух  патологических процессах происходит ослабление жевательных, глоточных и лицевых мышечных волокон, что приводит к дисфагии.

Патпроцесс при миастении обычно первоначально поражает мышцы лица и глаз, потом – губ, языка и глотки. Продолжительное прогрессирование приводит к слабости дыхательных и шейных мышц. В зависимости от повреждения мышечных групп клиническая картина может комбинироваться в различных вариантах. Однако, существует патогномоничный признак:

  • изменение интенсивности признаков на протяжении дня;
  • ухудшение состояния в результате продолжительного мышечного напряжения.

Глазная форма предусматривает поражение исключительно глазодвигательных мышц, круговой мышцы глаза, мышцы, поднимающую верхнее веко. Это проявляется в виде двоения в глазах, косоглазия, сложности в фокусировке взгляда, неспососбности длительного смотрения на дальние либо близкие объекты. Также типичным симптомом будет птоз либо опущение верхнего века, который усиливается либо вообще возникает в вечернее время, а утром напротив вообще может отсутствовать.

Повреждение нейро-мышечной передачи на лицевую, жевательную мускулатуру и ответственных за речь мышц ведет к голосовому изменению, затруднению приема пищи и воспроизведения речи. Голос глухой, «носовой». Пациенту настолько трудно говорить, что ему потребуется несколько часов на период восстановления. Так же складывается ситуация и в отношении жевательных мышц: жевание твердой пищи – непосильная иногда задача. Из-за этого пациенты четко планируют время еды- принимают пищу во время максимального действия лечебных средств, либо при относительном улучшении, больные все равно принимают максимальное количество пищи в первой половине дня, поскольку к вечеру выражение слабости максимальное.

Повреждение глоточных мышц заключается в невозможности принимать даже жидкую пищу, поскольку из-за нарушения глотательного рефлекса больной поперхивается, что может даже привести к аспирационной пневмонии.

Генерализованная форма – самая опасная, которая и приводит к 1% смертности среди всех заболевших. Она может проявиться слабостью дыхательной мускулатуры. Нарушение дыхания способствует развитию острой гипоксии и смертельного исхода при несвоевременно оказанной медпомощи.

Течение обычно прогрессирует. Ремиссии также имеют место, они спонтатнно развиваются и также заканчиваются. Обострения носят эпизодический либо продолжительный характер. В первом случае — миастенический эпизод, а во втором – миастеническое состояние. В первом варианте проявления проходят быстро и в полном объеме, без остаточных явлений. Во втором — это продолжительное обострение с прогрессирующими симптомами, которое может длиться на протяжении нескольких лет.

miasten

Диагностирование

Диагности осуществляется на основе:

  1. Самым показательным тестом является прозериновая проба, при которой прозерин блокирует функцию фермента, который расщепляет ацетилхолин (медиатор) в самом синапсе. Следовательно, медиаторная концентрация увеличивается. Прозерину свойственно мощное и кратковременное действие, что не позволяет использовать этот препарат в качестве лечебного средства, а вот при диагностировании патпроцесса он необходим.
  2. Электромиография (ЭМГ) осуществляется до введения прозерина и спустя час. Это исследование помогает отдифференцировать нарушение нейроо-мышечной передачи от дисфункции непосредственно мышцы либо нерва.
  3. При сомнительных выводах проводят исследования проводящей нейральной способности — электронейрография.
  4. Серологическое исследование – определение специфических аутоантител. При необходимости проводят биохимическое исследование крови.
  5. Компьютерная томография органов средостения.

Лечебные мероприятия

Цель терапии – увеличить концентрацию ацетилхолина в синапсах не так методом увеличения его продукции, как методом подавления его разрушения. С этой целью применяются препараты группы прозерина. Например, производные пиридостигмина и оксазила.

При тяжелой степени показаны глюкокортикостероиды, которые подавляют аутоиммунный ответ.

Симптоматическое лечение проводится сугубо индивидуальным способом в зависимости от места повреждения и образа жизни.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»