Проявления саркомы Капоши, лечение и прогноз

Множественный геморрагический саркоматоз впервые был выявлен венгерским дерматологом Морицем Капоши, поэтому патологический процесс назван именем открывателя. В сущности, саркома Капоши относится к скоплениям злокачественных новообразований кожного покрова.

sar-kap

Этиологические причины

Злокачественный патологический процесс редко развивается в организме здорового человека.

В соответствии со статистическими данными злокачественных патологий, поражающих ВИЧ-инфицированных и заболевших герпесом VII типа, на саркому приходится соответственно 50% и 100%.

Причинные факторы развития этого новообразования  не изучены. Статистические данные также утверждают связь с иными патологиями больных, к примеру, грибовидным микозом, миеломой, болезнью Ходжикина.

По причине отсутствия точного этиологического фактора выделяется некая группа риска:

  • ВИЧ-инфицированные лица мужского пола.
  • Люди с трансплантацией органов в анамнезе.
  • Население экваториальной Африки.
  • Мужчины средиземноморского происхождения.

Описанные группы имеют наибольший процент заболеваемости саркомой Капоши.

Некоторые источники утверждают о наличии компонентов (цитокинов: 3FGF, TGFp, IL-6 (интерлейкин 6)), которые стимулируют развитие саркомы.

Главная этиологическая версия начального периода – формирование злокачественных клеток из эндотелия кровеносных или лимфатических сосудов.

Саркоматоз в основе своей — это реактивный процесс с замедленным течением. По гистологическим показателям патологии характерны симптомывоспалительного процесса.

Симптоматическая картина

К начальным признакам относят пятна сине-фиолетовой окраски, которые проявляются на кожных покровах нижних конечностей. Поэтапным способом пятна трансформируют в узлы и диски с чешуйчатым покрытием. Иногда злокачественное новообразование начинается с папулезной сыпи, подобной красному лишаю.

Со временем, независимо от начальных проявлений опухоль растет до двух сантиметров, приобретая плотноватую консистенцию, в местах повреждения развиваются телеангиоэктазии. Опухолевый рост сопровождается болезненностью, усиливающаяся во время прикосновения.

Параллельно этому процессу образуется отечность, но иногда отек предшествует высыпанию и тогда выступает первичным проявлением. Отечности подвергается или одна, или обе конечности. Кожа тогда уплотняется и приобретает синюшность.

С течение узлы иногда исчезают с последующим формированием пигментированных следов. В этот период также появляются:

  • лихорадка;
  • диарея с кровавыми вкраплениями
  • лимфаденопатия.

Некоторые пациенты жалуются на головокружение и парестезии («мурашки»).

У больных с иммунодефицитом проявления более выражены, рост новообразования прогрессирует – сыпь появляется и на других участках тела (ротовая полость и пр.).

Локализация

Преимущественно опухоль располагается на кожных покровах, и крайне редко повреждает внутренние органы. Месторасположение зависит от вида болезни,  частая локализация:

  • стопы;
  • боковые голенные поверхности;
  • век;
  • кисти;
  • лимфоузлы.

У ВИЧ-инфицированных отмечается нетипичное расположение (носовой кончик, слизистая).

Вариабельность высыпания

Множественный геморрагический саркоматоз может подразделяться на следующие виды:

  1. Узелковый. Проявляется в виде узлов фиолетового либо коричневого цвета, бляшек на нижних конечностях. А при прогрессировании сыпь генерализирует по всему телу.
  2. Диссеминированный. В злокачественный процесс вовлекаются любые внутренние органы либо системы.
  3. Красный. Опухолевое новообразование имеют грибоподобную форму, похоже на полип на ножке. Характерной чертой является красная окраска.
  4. Инфильтративный. Кожные поражения сопровождаются вовлечением в патпроцесс мышечной и костной системы

В онкологической практике определяют четыре вида злокачественного новообразования:

  • Классический.
  • Эндемический.
  • Эпидемический.
  • Иммуносупрессивный.

С видом связаны зона и степень повреждения.

  1. Классический. Особое распространение отмечено в России, Италии и центре Европе. Преимущественно поражает людей, достигших 58 лет при наличии хронической патологии. Размещается на стопах, кистях и боковой поверхности голени, редко повреждает ушную раковину и волосистую зону головы, слизистую и веки. Опухоль размещается симметрично и протекает бессимптомно, в некоторых варианта возможны зуд и жжение.

Эта форма развивается в трех стадиях:

  • Пятнистая. Характерны синюшные или коричневые пятна неправильной формы и с гладкой плоскостью до пяти миллиметров.
  • Папулезная. Сыпь перерождается округлую либо полуокруглую форму до сантиметра. Имеет плотную консистенциею. Иногда наблюдается слияние пятен в полушаровидные бляшки, имеющие гладкую либо шероховатую поверхность.
  • Опухолевая. Бляшки трансформируют в одиночные либо множественные узлы до пяти сантиметров. Окраска их красноватая или бурая. Мягкая консистенция. С течением времени (поздняя стадия) отмечается слияние узлов с изъязвлением.

Часто саркома имеет доброкачественное и бессимптомное течение на протяжении десяти лет.

  1. Эндемический. Распространяется в центре Африки. Зачастую поражает детей (в основном до 12 месяцев) и у лиц моложе 34 лет:
  • Преимущественное поражение внутренних органов.
  • Повреждаются лимфоузлы без проявлений на кожных покровах.
  • Сыпь несимметричной формы.
  • Жалобы на боль в местах высыпаний, лихорадка, усиленное потоотделение.
  • Прогрессивный рост опухоли, летальный исход через несколько месяцев.
  1. Эпидемический. Специалисты ассоциируют его с ВИЧ-инфицированием. В сущности выступает симптомом инфекции. Преимущественно наблюдается у лиц до 38 лет:
  • Внезапное начало с яркими симптомами.
  • Нетипичное размещение сыпи: носовой кончик носа, ротовая полость и глотка, голова.
  • Ассиметричная сыпь, красной окраски, появление в разных очагах.
  • Характерен полиморфизм высыпаний.
  • С течением наблюдается изъязвление опухолевого новообразования.
  • Характерна лимфаденопатия.

Процессу свойственно агрессивное течение с летальным исходом почти в 80% случаев.

  1. Иммуносупрессивный. Отличительной чертой выступает злокачественность из-за быстрого роста и распространения. Характерно внезапное появление узлов, быстро трансформируемых в опухоль.

В некоторых случаях сыпь может исчезнуть при отмене иммуносупресорной терапии. Это говорит о сохранении функциональности иммунитета.

Диагностика

sar-kap2Диагностирование осуществляется инфекционистом, дерматологом и онкологом с подробным сбором анамнеза. Диагностический комплекс:

  • Физикальное обследование.
  • Биопсия.
  • Гистологический анализ на определение фибробластной пролиферации.
  • Определение иммунного статуса пациента.
  • Исследование на ВИЧ-инфицирование.

Дополнительно назначаются другие аппаратные исследования внутренних, доступные практической медицине.

Лечебные мероприятия

Они основаны на местной и системной терапии, которая зависит от степени повреждения.

Местная терапия:

  1. криолечение;
  2. аппликации проспидином;
  3. местная интерферонотерапия
  4. облучение поврежденных зон.

Системная терапия. Проводится при наличии высокой функциональности иммунной системы по CD4-клеткам. Больным со сниженной иммунной защитой показана полихимиотерапия либо паллиативная монохимиотерапия.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»