Проявления и лечение склередемы взрослых Бушке

Склередема взрослых Бушке — отечная склеродермия, прогрессирующее доброкачественное подкожное индурирование, склеродерма взрослых.

Такой патологический процесс наблюдается и в детском организме. Женщины в 2 раза болеют чаще (в 20-25 лет), чем мужчины.

Течение процесса

Патология зачастую возникает после какой-то перенесенной инфекционной болезни, преимущественно в ротовой  полости, зеве, верхних дыхательных путей и пр. Она развивается сразу за ангиной, тонзиллитом, фарингитом, скарлатиной, коревой инфекцией, коклюшем, гриппом, пневмонией, паротитом, рожей и др. У части заболевших патология возникала спустя некоторый период после травмирования.

Болезнь начинает внезапно, с формирования крайне плотного отека дермы и подкожной клетчатки. В начале в основном шейной и лицевой  части. Уплотнения достаточно быстро генерализуется на плечевую, грудную поверхность, верхнюю область спины, реже на нижние конечности. На последних процесс имеет гораздо меньшую выраженность. Кисти и стопы не вовлекаются в процесс, и если наблюдается поражение их, то это как редкость с минимальным проявлением.

Плотность и напряженность сравнима с парафиновым инфильтрированием кожи и подкожной клетчатки. Кожные покровы при этом гладкие, отсутствует нормальный рисунок. Мимика скудная, складки кожи и морщины сглажены. Атрофические явления отсутствуют. Поврежденная кожа натянута, ей характерна бледность или легкая синюшность, часто можно увидеть интенсивную гиперемию. Больные предъявляют жалобы на скованность во время движения шеей, в плечевом поясе и на ощущения стягивания. Слизистые оболочки не подвергаются повреждению.  По Шуману (Schuermann) этой патологии характерна макроглоссия при отсутствии субъективных ощущений в отличие от диффузной склеродермии, которой свойственна микроглоссия. Чувствительность сохранена. Наблюдается красный либо белый дермографизм. У некоторых больных отмечается расстройство. Отсутствуют пигментирование, депигментирование и телеангиоэктазии.

Патпроцесс прогрессирует в течение двух-трех недель, а потом остается на одном уровне. По сведениям одних авторов патология продолжается от восьми месяцев до полутора лет, других авторов — от трех месяцев до года, либо вообще до восьми и более лет. Патология подвергается излечиванию, даже в тех вариантах, когда на протяжении продолжительного периода медикаментозная терапия безрезультативная, то есть происходит самоизлечение.

Этиология и патогенетический механизм

Причины и механизм развития до конца не изучены. Поскольку патология развивается после перенесенного инфекционного заболевания, то можно предполагать наличие инфекционно-токсического либо инфекционно-алергического процесса. Некоторые авторы предполагают воздействие инфекции на вегетативную нервную систему либо расстройство периферического кровообращения, обуславливающее накопление в межуточной ткани мукоидного вещества. Другие же утверждают, что происходит нарушение кожной проницаемости. Не исключается и патогенетическая роль эндокринного нарушения, преимущественно щитовидной и половых желез.

Диагностирование и дифдиагностика

На начальном этапе кране трудно отдифференцировать от диффузной склеродермии. Острое начало, локализация верхней части туловища и без затрагивания конечностей, неизмененное общее состояние, а также патогномоничная глубокая “парафиновая” плотность дают возможность различить эти патологии между собой в начале развития. В сомнительных вариантах вопрос разрешается методом наблюдения.

Склередему Бушке достаточно легко отдифференцировать от отеков почечного либо сердечного генеза (отсутствует ямка при давлении и пр.), от микседемы, дерматомиозита (нет истинных отеков на шейной и лицевой части и воспалительных изменений и пр.), заболевания Dercum (отсутствуют ограниченных, болевых уплотнений во время придавливания и пр.), склередемы и отека новорожденных, трихинеллеза и прочее.

Прогноз и лечение

Жизненный прогноз благоприятный. Очень редко пациенты с таким диагнозом умирают от интеркуррентной инфекционной патологии.

При склередеме взрослых Бушке наблюдается самопроизвольное излечение, но продолжительность патологического процесса может быть значительной. Таким образом, применяются попытки ускорения разрешения патологического процесса рядом медикаментозных препаратов.

Рекомендовано скрупулезное обследование пациента с целью дальнейшего осуществления патогенетической терапии (эндокринные средства, ликвидация очагов фокальной инфекции и пр.). В основном назначается тепло (ванны и пр.) и массаж. Целесообразным считается прием витамина Е.

Некоторые авторы утверждают о целесообразности применения кортикостероидной терапии. Однако, прием глюкокортикостероидных препаратов на сегодняшний день остается до конца неизученным.

Антибиотиковая терапия малоуспешна. Иногда назначается общее ультрафиолетовое облучение.

Профилактически пациентам следует остерегаться переохлаждения, травмирования и каких либо инфицирований организма.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»