Классификация и проявления пигментной крапивницы

Пигментная крапивница относится к группе такой редко встречающейся системной патологии как мастоцитоз. Она лишь созвучна обычной крапивницей. В 2/3 случаев наблюдается в детском возрасте (в основном младшем), однако иногда формируется во взрослом возрасте у лиц женского и мужского пола.

Этиологические сведения

Заболевание, которое сопровождается расстройством пигментации и оставляет на кожных покровах пациента пятен коричневого цвета, изначально было отнесено к «хронической крапивнице» в 1869 году,  и только в 1953 году патологии выделено название «мастоцитоз». Патологический процесс в 90% заболевших проявляется пигментированной крапивницей и иногда протекает по типу кожной, системной либо злокачественной (тучноклеточная лейкемия) формы.

В основе мастоцитоза лежит накопление в тканях излишнего объема тучных клеток (специфических лейкоцитов), которые выделяют в момент своей деструкции гистамин и иные медиаторы воспалительного процесса. Вследствие их проникновения в ткани (в том числе и дерму) формируется воспалительная реакция с типичной сыпью.

Причинные факторы до настоящего времени окончательно не выяснены. Существует ряд теорий:

  1. Некоторые источники утверждают, что вероятной причиной развития пигментной крапивницы может быть наследственность. Этому подтверждением является наличие такого заболевания у близких родственников.
  2. Другие источники предлагают предположение, что патология обуславливается воспалительными явлениями, которые провоцируются инфекциям либо токсическим воздействием на организм.
  3. Множество вариантов патологии формируются на фоне невыясненных факторов, таким образом, единой версии о предпосылках развития пока не существует.

Мастоцитоз иногда становится результатов иммунных и не иммунных ответов. Которые провоцируются излишним накоплением мастоцитов в разных тканях (в т.ч. дерме). При их деструкции (по разным причинам) в ткань проникает гистамин, гепарин и иные биологически активные вещества, которые в свою очередь действуют на ткани, увеличивая сосудистую проницаемость, и как вследствие — отек тканей и капиллярное расширение. В результате это ведет к визуально определяемым дермальным изменениям и снижению артериального давления, формированию пароксизмальной тахикардии, лихорадке, активизирования секреции желудочного сока и возникновению зудящего ощущения на коже. В случае не иммунных форм выход гистамина и остальных медиаторов воспаления иногда вызывается следующими факторами:

  • температурные воздействия (пониженная или повышенная наружная температура);
  • трение либо сдавление;
  • прямые инсолирующие лучи;
  • резкая смена климатических условий;
  • стресс;
  • воздействие токсических соединений;
  • действие лекарственных препаратов;
  • некоторые пищевые продукты.

Характерное окрашивание кожных покровов обуславливается увеличением числа  пигментных клеток (меланоцитов) в коже и накоплением излишнего количества пигмента в нижних эпидермальных слоях. Ученые считают, причиной такого нарушения является сложное взаимодействие между тучными клетками и меланоцитами.

Классификация

Современная классификация подразумевает следующие формы:

  • кожная;
  • системная.

Кожная (пигментная крапивница) развивается у лиц разных возрастных групп. Дерматологами выделяется две такие формы этого заболевания:

  • Кожный мастоцитоз младенческого возраста. Началом патологического процесса являются первые два года жизни малыша, отсутствуют повреждения внутренних органов. Преимущественно клиническая картина полностью и окончательно исчезает в период полового созревания или до него.
  • Кожный мастоцитоз подростков и взрослых. Формируется во взрослом организме либо у детей старшего возраста. Кожная симптоматика сопровождается повреждением внутренних органов (при системном мастоцитозе, таким повреждениям не характерно прогрессирование). Иногда такая форма трансформирует в системную.

Мастоцитоз классифицируется на следующие формы:

  • Мастоцитома (появление одиночной опухоли).
  • Генерализованная (появление множественных высыпаний). Крапивница пигментная, стойкая пятнистая телеангиоэктазия, диффузный мастоцитоз.

Последняя относится к наиболее распространенным.

Симптоматическая картина

Патологический процесс развивается внезапным образом. Интенсивность проявления имеет взаимосвязь с возрастом пациента, формой болезни и разновидностью кожной сыпью. Примерно в 50% случаев пациенты предъявляют жалобы только на кожные изменения.

Кожный мастоцитоз у детей проявляется сильным зудом, на месте его медленно развиваются красно-розовые пятна, преобразующиеся с течением в такого же оттенка пузыри, имеющие прозрачное либо кровянистое содержимое. Вокруг них отмечается отечность с сопровождением выраженного экссудативного компонента. Во время трения пальцем, шпателем либо уколом иглы на месте элемента сыпи формируется феномен Дарье-Унны (воспламенение). Пузырь более отекает, краснеет, и ощущается больший зуд. Подобные симптомы бывают после сдавления либо тепловых процедур. В некоторых случаях описанные изменения кожи исчезают без следа, однако, зачастую после их вскрытия на кожных покровах остаются пигментированные пятна коричневого оттенка. Зачастую сыпь появляется на коже туловища. Иногда распространяются на лицевую часть и верхние конечности, однако на этой стадии генерализация в большей части приостанавливается.

В некоторых случаях сыпь продолжает прогрессировать, и вовлекается в процесс вся кожная поверхность. Иногда на кожных покровах маленького пациента развиваются не пузырьки, а узелки красного оттенка. Такое течение предусматривает отрицательный феномен Дарье-Унна.

Толщина кожи постепенно увеличивается, становится желтой, а складки кожи становятся более глубокими. При множественных пузырьках в паховой области при движении ребенка ощущается боль, поскольку они изъязвляются и трескаются. В пубертатный период клиническая картина обычно проходит. Солитарная мастоцитома на туловище, шейной области или предплечьях детей характеризуется появлением опухолеобразного узелка размером до 5 см. Преимущественно характерно образование одиночного узелка, редко – до 4-х. Во время пальпирования мастоцитома похожа на резину. Ей свойственна морщинистая либо гладкая поверхность. При травмировании узелка развиваются пустулы либо пузырьки, а ребенок чувствует покалывание.

loading...
Предыдущая
«
Следующая
»