Эластическая псевдоксантома — симптоматическая картина и лечение

Псевдоксантома эластическая (другое название — синдром Гренблад-Страндберга, систематизированный эласторексис Турена) относится к редким системным патологическим процессам соединительной ткани с повреждением дермы, глаз и кардиоваскулярной системы.

psevdoks

Этиология

Болезнь является генетически гетерогенной, состоит из доминантной и рецессивной  формы наследования. Существование приобретенной формы патологического процесса до настоящего времени не имеет доказательств.

Симптоматическая картина

Клиническое проявление сопровождается плоскими, групповыми папулами желтоватого оттенка и величиной от одного до трех миллиметров. Излюбленная локализация сыпи — по кожным линиям на латеральных плоскостях шейной, затылочной областях, в подмышках и паху, на животе, в подколенных ямках, на сгибах локтей. Папульная плоскость характеризуется гладкостью, кожные покровы в местах размещения сыпи дряблые, зачастую формируют складки, что и не отличает их от вялой кожи. Иногда повреждаются слизистые организма. Патология глаза проявляется в медленно текущих дистрофических процессах глазного дна, которые формируются вследствие разрыва базальной пластинки, той, что располагается между сосудистой и сетчатой оболочкой. Эти изменения ведут к развитию так называемых ангиоподобных полос. Их можно выявить во время осмотра глазного дна — зигзагообразные линии либо полоски с пигментированием. Ангиоподобные полосы не являются патогномоничными для этого патологичного процесса, их можно найти и при наличии синдрома Черногубова-Эдерса-Данлоса, болезни Педжета, синдрома Марфана и серповидноклеточной анемии. Эти полосы иногда бывают единственным проявлением патологии на протяжении ряда годов. Подобные полоски зачастую комбинируются с кровоизлияниями под сетчатую и сосудистую оболочку, что способствует отслоению сетчатки. У половины пациентов  наблюдается точечная трансформация, которая приводит к снижению остроты зрения.

Повреждениям кардиоваскулярной системы характерны гипертензия и коронарная недостаточность, рано формирующийся атеросклероз, склонность к кровоизлияниям. В семейном очаге у сибсов бывают моно-, ди- и трисимптомные формы патологического процесса. Степень выраженности дермальных и глазных признаков достаточно варьирует.

Патоморфологические изменения

Такие трансформации обнаруживают в основном в средних и нижних частях дермы, имеется неравномерное распределение эластоволокон, утолщение, фрагментирование в виде комков специфическое заворачивание пучков либо зернистых образований. При окрашивании гематоксилином и эозином зоны скопления этих волокон имеют вид базофильных масс с расплывчатыми границами. Метод Коссы помогает выявить соли кальция. Рядом с трансформированными волокнами находятся накопления слабобазофильного вещества. Отмечается беспорядочное расположение коллагеновых волокон, выявляется высокое содержание аргирофильных. Наблюдаются гигантоциты инородных веществ.

Vogel и группа соавторов в 1985 г определили, что на основе гистологического анализа возможно отличить доминантную от рецессивной формы. Второй свойственно наличие эластина вишневого оттенка во время окрашивания метиленовым синим либо парафуксином. Главное вещество фона окрашено диффузно в синий оттенок, содержание клеток увеличивается. Во всех вариантах определяется некоторый объем кальция. Доминантному варианту не свойственно откладывание солей кальция, эластические волокна формируют анастомозную сеть, которая разделяется плотными коллагеново-волокнистыми пучками. Можно увидеть неравномерное утолщение эластических волокон, и лишь иногда истончение либо выявление в гранулярном виде. G.E. Pierard в 1984 году не отмечает никакой разницы в морфокартине между доминантной и рецессивной формами патологического процесса. Исследование с помощью электронного микроскопа структуры соединительной ткани обычно не выявляет нарушение сосочкового и верхней части сетчатого дермального слоя. Трансформация наблюдается преимущественно в средне-нижней части сетчатого слоя. Эластические волокна включают кальцификаты по типу небольших электронно-плотных накоплений разного размера и конфигурации либо тонких иголкоподобных кристаллов.

Некоторые источники выявляют гранулярные накопления, которые окружены плотным кольцом, состоящим из кристаллических образований. Кальциевая теория подтверждается способом сканирующей электронной микроскопии с использованием рентгенмикроанализатора. Накопления содержат тоже окружающие макрофагальные клетки, а это говорит о формировании реакции на инородное вещество. Дополнительно в эластоволокнах наблюдаются дистрофические процессы в аморфной зоне по типу просветления и разложения матрикса, в некоторых вариантах по типу вакуолей разного размера с обширным кальциевым отложением. Обнаруживаются  сходные трансформации, похожие на изменения в эластических волокнах при старении кожи.

Выявляется уменьшение количества коллагеновых волокон, основная часть их не претерпевает изменения, а часть утолщается до 700 нанометров, расщепляется на маленькие, скрученные, однако, поперечная исчерченность сохраняется. Одновременное повреждение разных видов волокон объясняется участием их биологическом синтезе части общих ферментов, одинаковой микроусловиями, в которых осуществляются внеклеточные фазы их образования.

Рядом с волоконами выявляются рыхлые либо компактные массы гранулярного и филаментозного вещества в некоторых случаях с плотным скоплением кальция  и микрофибриллы от 4 до 10 нанометров. Фиксируются активированные фибробластные клетки, рядом с кальцифицированными эластоволокнами они в стадии разрушения.

При рецессивной форме дистрофическая трансформация и кальцификация более интенсивны, в отличие от доминантной. Во втором варианте отмечается ветиеватость и образование анастомозов без проявления кальцификации. Коллагеноволокна различного размера, однако они имеют более меньшую толщину, в отличие от рецессивной формы.

Трансформация волокнистой части фиксируется как в дерме и в слизистых ротовой полости, так и в желудочных артериальных сосудах, что свидетельствует о системном повреждении. В мелких сосудах определяются дистрофии, увеличение количества цитоплазматических выростов, резкое образование вакуолей в цитоплазме эндотелиальных клеток, разрыв базальной мембраны. Во внутренней эластической мембране выявляются такие же кальциевые отложения, трансформация эластоволокон. Все это ведет к расстройству кровообращения, формированию аневризм и кровотечений.

Следует отметить, при всех формах патологии сыпь размещается в местах, которые больше всего подвергаются растягиванию. Приобретенная форма не предусматривает повреждения сосудов, глаз либо ЖКТ. Зафиксированы случаи развития приобретенной эластической псевдоксантомы у пациентов с ХПН во время гемодиализа, в этот период в результате расстройства кальциевого и фосфорного метаболизма создаются условия для кальцифицирования эластоволокон.

Предыдущая
«
Следующая
»